Медицинская энциклопедия

Адинамия (греч. adynamia бессилие) — резкая мышечная слабость, сопровождающаяся значительным уменьшением или полным прекращением двигательной активности. Может быть следствием атрофии мышечной системы, возникающей при длительной неподвижности, голодании, истощающих инфекционных болезнях, хронических интоксикациях, кахексии различного происхождения (например, при злокачественных опухолях, тяжелом тиреотоксикозе, поражениях гипофиза), при перерождении мышц в результате патологических процессов в спинном мозге, периферических нервах, при некоторых миопатиях, а также при старческих изменениях организма. Другая причина А. — нарушения специфических биохимических и биофизических процессов, лежащих в основе сокращения мышечных волокон. К таким нарушениям приводят грубые сдвиги электролитного баланса внутри мышечного волокна и в межклеточной среде (главным образом ионов К, Na, Са), что наблюдается, например, при недостаточности коры надпочечников, первичном гиперальдостеронизме в некоторых других эндокринных заболеваниях. Нарушения сократительного процесса могут быть связаны с блоком нервно-мышечной передачи (например, при миастении). Адинамия может возникнуть при расстройствах центральных отделов моторной иннервации: поражениях мозжечка, двигательных зон коры больших полушарий, проводящих путей. Она сопровождает глубокую гипоксию, шок, кому и другие тяжелые патологические состояния различного происхождения. Нередко возникновение А. обусловлено сочетанным действием нескольких патогенных факторов.

Наряду с общей А. возможна А. отдельных органов, возникающая вследствие их повреждения разнообразными патогенными факторами, функционального истощения на почве гиперфункции или нарушения регуляторных механизмов (например, адинамия желчного пузыря при уменьшении продукции холецистокинина в двенадцатиперстной кишке). В зависимости от причины А. может быть полностью обратима без вмешательства извне (например, А. при резком мышечном утомлении) или требует специального лечения. При наличии далеко зашедших структурных изменений А. может стать необратимой.

Адипозогенитальная дистрофия (dystrophia adiposogenitalis; лат. adiposus жирный + genitalis половой, детородный; синоним синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха) — нейро-эндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением и недоразвитием половых органов. Причиной его может служить поражение гипоталамуса или гипофиза в результате нейроинфекции, воспалительного или опухолевого процесса, травмы и др., приводящее к развитию гипогонадотропного гипогонадизма и булимии (волчьего аппетита). Иногда при А. д. отмечают также снижение продукции антидиуретического и тиреотропного гормонов.

Этот синдром чаще диагностируют у мальчиков в возрасте 10—12 лет. Характерны общее ожирение, ложная гинекомастия, слабая выраженность вторичных половых признаков (рис.). Задержки роста не наблюдается. Яички и мошонка недоразвиты, встречается одно- или двусторонний крипторхизм; размеры полового члена уменьшены; у девочек отсутствуют менструации. Умственное развитие больных обычно не нарушено. Иногда при А. д. отмечают диабет несахарный и гипотиреоз.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины, а также данных биохимических и рентгенологических исследований. У мужчин при А. д. уменьшается выделение с мочой 17-кетостероидов, в крови понижается концентрация тестостерона; у женщин уменьшается экскреция эстрогенов с мочой. У всех больных наблюдают снижение концентрации фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов в крови. Дифференцируют А. д. с задержкой полового развития конституционально-наследственного генеза в сочетании с ожирением, а также с синдромом Лоренса — Муна — Бидля, для которого наряду с ожирением и гипогонадизмом характерны умственная отсталость, полидактилия, пигментный ретинит.

Лечение при опухолях гипоталамуса или гипофиза оперативное в сочетании с лучевой терапией, при воспалительных процессах проводят антибактериальную терапию на фоне низкокалорийной диеты (1200—1600 ккал), при необходимости назначают анорексигенные препараты. Показано лечение хорионическим гонадотропином по следующей схеме; детям до 12 лет — по 500—1000 ЕД 2 раза в неделю, взрослым — 1500—3000 ЕД 2 раза в неделю в течение 3—4 нед.; курсы повторяют с интервалами в 2—3 мес. При отсутствии эффекта проводят заместительную терапию половыми гормонами. Медикаментозное лечение проводится в эндокринологическом отделении или районным специалистом-эндокринологом.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, трудовая деятельность, связанная с физическим трудом, ограничена.

Профилактика А. д. заключается в строгом соблюдении низкокалорийной диеты у детей с массой тела, превышающей норму, своевременном лечении крипторхизма, динамическом наблюдении юношей и девушек, у которых замечены отклонения от нормы в половом развитии в пубертатном периоде, и в своевременном начале лечения.

совокупность химических превращений, реакций синтеза и распада азотистых соединений в организме; составная часть обмена веществ и энергии. Понятие «азотистый обмен» включает в себя белковый обмен (совокупность химических превращений в организме белков и продуктов их метаболизма), а также обмен пептидов, аминокислот (Аминокислоты), нуклеиновых кислот (Нуклеиновые кислоты), нуклеотидов, азотистых оснований, аминосахаров (см. Углеводы), азотсодержащих липидов (Липиды), витаминов (Витамины), гормонов (Гормоны) и других соединений, содержащих азот.
Организм животных и человека усвояемый азот получает с пищей, в которой основным источником азотистых соединений являются белки животного и растительного происхождения. Главным фактором поддержания азотистого равновесия — состояния А. о., при котором количество вводимого и выводимого азота одинаково, — служит адекватное поступление белка с пищей. В СССР суточная норма белка в питании взрослого человека принята равной 100 г, или 16 г азота белка, при расходе энергии 2500 ккал. Азотистый баланс (разность между количеством азота, который попадает в организм с пищей, и количеством азота, выводимого из организма с мочой, калом, потом) является показателем интенсивности А. о. в организме. Голодание или недостаточное по азоту питание приводят к отрицательному азотистому балансу, или азотистому дефициту, при котором количество азота, выводимого из организма, превышает количество азота, поступающего в организм с пищей. Положительный азотистый баланс, при котором вводимое с пищей количество азота превышает количество азота, выводимое из организма, наблюдается в период роста организма, при процессах регенерации тканей и т.д. Состояние А. о. в значительной степени зависит от качества пищевого белка, которое, в свою очередь, определяется его аминокислотным составом и прежде всего наличием незаменимых аминокислот.
Принято считать, что у человека и позвоночных животных А. о. начинается с переваривания азотистых соединений пищи в желудочно-кишечном тракте. В желудке происходит расщепление белков при участии пищеварительных протеолитических ферментов Трипсина и гастриксина (см. Протеолиз) с образованием полипептидов, олигопептидов и отдельных аминокислот. Из желудка пищевая масса поступает в двенадцатиперстную кишку и нижележащие отделы тонкой кишки, где пептиды подвергаются дальнейшему расщеплению, катализируемому ферментами сока поджелудочной железы трипсином, химотрипсином и карбоксипептидазой и ферментами кишечного сока аминопептидазами и дипептидазами (см. Ферменты). Наряду с пептидами. в тонкой кишке расщепляются сложные белки (например, нуклеопротеины) и нуклеиновые кислоты. Существенный вклад в расщепление азотсодержащих биополимеров вносит и микрофлора кишечника. Олигопептиды, аминокислоты, нуклеотиды, нуклеозиды и др. всасываются в тонкой кишке, поступают в кровь и с ней разносятся по всему организму. Белки тканей организма в процессе постоянного обновления также подвергаются протеолизу под действием тканевых протсаз (пептидаз и катепсинов), а продукты распада тканевых белков попадают в кровь. Аминокислоты могут быть использованы для нового синтеза белков и других соединений (пуриновых и пиримидиновых оснований, нуклеотидов, порфиринов и т.д.), для получения энергии (например, посредством включения в цикл трикарбоновых кислот) или могут быть подвергнуты дальнейшей деградации с образованием конечных продуктов А. о., подлежащих выведению из организма.
Аминокислоты, поступающие в составе белков пищи, используются для синтеза белков органов и тканей организма. Они участвуют также в образовании многих других важных биологических соединений: пуриновых нуклеотидов (глутамин, глицин, аспарагиновая кислота) и пиримидиновых нуклеотидов (глутамин, аспарагиновая кислота), серотонина (триптофан), меланина (фенилалпнин, тирозин), гистамина (гистидин), адреналина, норадреналина, тирамина (тирозин), полиаминов (аргинин, метионин), холина (метионин), порфиринов (глицин), креатина (глицин, аргинин, метионин), коферментов, сахаров и полисахаридов, липидов и т.д. Важнейшей для организма химической реакцией, в которой участвуют практически все аминокислоты, является трансаминирование, заключающееся в обратимом ферментативном переносе α-аминогруппы аминокислот на α-углеродный атом кетокислот или альдегидов. Трансаминирование является принципиальной реакцией биосинтеза заменимых аминокислот в организме. Активность ферментов, катализирующих реакции трансаминирования, — аминотрансфераз (Аминотрансферазы) — имеет большое клинико-диагностическое значение.
Деградация аминокислот может протекать по нескольким различным путям. Большинство аминокислот способно подвергаться декарбоксилированию при участии ферментов декарбоксилаз с образованием первичных аминов, которые затем могут окисляться в реакциях, катализируемых моноаминоксидазой или диаминоксидазой. При окислении биогенных аминов (гистамина, серотонина, тирамина, γ-аминомасляной кислоты) оксидазами образуются альдегиды, подвергающиеся дальнейшим превращениям, и Аммиак, основным путем дальнейшего метаболизма которого является образование мочевины.
Другим принципиальным путем деградации аминокислот является окислительное дезаминирование с образованием аммиака и кетокислот. Прямое дезаминирование L-аминокислот в организме животных и человека протекает крайне медленно, за исключением глутаминовой кислоты, которая интенсивно дезаминируется при участии специфического фермента глутаматдегидрогеназы. Предварительное трансаминирование почти всех α-аминокислот и дальнейшее дезаминирование образовавшейся глутаминовой кислоты на α-кетоглутаровую кислоту и аммиак является основным механизмом дезаминирования природных аминокислот.
Продуктом разных путей деградации аминокислот является аммиак, который может образовываться и в результате метаболизма других азотсодержащих соединений (например, при дезаминировании аденина, входящего в состав никотинамидадениндинуклеотида — НАД). Основным путем связывания и нейтрализации токсичного аммиака у уреотелических животных (животные, у которых конечным продуктом А. о, является мочевина) служит так называемый цикл мочевины (синоним: орнитиновый цикл, цикл Кребса — Гензелейта), протекающий в печени. Он представляет собой циклическую последовательность ферментативных реакций, в результате которой из молекулы аммиака или амидного азота глутамина, аминогруппы аспарагановой кислоты и диоксида углерода осуществляется синтез мочевины. При ежедневном потреблении 100 г белка суточное выведение мочевины из организма составляет около 30 г. У человека и высших животных существует еще один путь нейтрализации аммиака — синтез амидов дикарбоновых кислот аспарагана и глутамина из соответствующих аминокислот. У урикотелических животных (рептилии, птицы) конечным продуктом А. о. является мочевая кислота.
В результате расщепления нуклеиновых кислот и нуклеопротеинов в желудочно-кишечном тракте образуются нуклеотиды и нуклеозиды. Олиго- и моно-нуклеотиды при участии различных ферментов (эстераз, нуклеотидаз, нуклеозидаз, фосфорилаз) превращаются затем в свободные пуриновые и пиримидиновые основания.
Дальнейший путь деградации пуриновых оснований аденина и гуанина состоит в их гидролитическом дезаминировании под влиянием ферментов аденазы и гуаназы с образованием соответственно гипоксантина (6-оксипурина) и ксантина (2,6-диоксипурина), которые затем превращаются в мочевую кислоту в реакциях, катализируемых ксантиноксидазой. Мочевая кислота — один из конечных продуктов А. о. и конечный продукт обмена пуринов у человека — выводится из организма с мочой. У большинства млекопитающих имеется фермент уриказа, который катализирует превращение мочевой кислоты в экскретируемый аллантоин.
Деградация пиримидиновых оснований (урацила, тимина) состоит в их восстановлении с образованием дигидропроизводных и последующем гидролизе, в результате которого из урацила образуется β-уреидопропионовая кислота, а из нее — аммиак, диоксид углерода и β-аланин, а из тимина — β-аминоизомасляная кислота, диоксид углерода и аммиак. Диоксид углерода и аммиак могут далее включаться в мочевину через цикл мочевины, а β-аланин участвует в синтезе важнейших биологически активных соединений — гистидинсодержащих дипептидов карнозина (β-аланил-L-гистидина) и анзерина (β-аланил-N-метил-L-гистидина), обнаруживаемых в составе экстрактивных веществ скелетных мышц, а также в синтезе пантотеновой кислоты и кофермента А.
Т.о., разнообразные превращения важнейших азотистых соединений организма связаны между собой в единый обмен. Сложный процесс А. о. регулируется на молекулярном, клеточном и тканевом уровнях. Регуляция А. о. в целом организме направлена на приспособление интенсивности А. о. к изменяющимся условиям окружающей и внутренней среды и осуществляется нервной системой как непосредственно, так и путем воздействия на железы внутренней секреции.
У здоровых взрослых людей содержание азотистых соединений в органах, тканях, биологических жидкостях находится на относительно постоянном уровне. Избыток азота, поступившего с пищей, выводится с мочой и калом, а при недостатке азота в пище нужды организма в нем могут покрываться за счет использования азотистых соединений тканей тела. При этом состав мочи (Моча) изменяется в зависимости от особенностей А. о. и состояния азотистого баланса. В норме при неизменном режиме питания и относительно стабильных условиях окружающей среды из организма выделяется постоянное количество конечных продуктов А. о., а развитие патологических состояний приводит к его резкому изменению. Значительные изменения экскреции азотистых соединений с мочой, в первую очередь экскреции мочевины, могут наблюдаться и при отсутствии патологии в случае существенного изменения режима питания (например, при изменении количества потребляемого белка), причем концентрация остаточного азота (см. Азот остаточный) в крови меняется незначительно.
При исследовании А. о. необходимо учитывать количественный и качественный состав принимаемой пищи, количественный и качественный состав азотистых соединений, выделяемых с мочой и калом и содержащихся в крови. Для исследования А. о. применяют азотистые вещества, меченные радионуклидами азота, фосфора, углерода, серы, водорода, кислорода, и наблюдают за миграцией метки и включением ее в состав конечных продуктов А. о. Широко используют меченые аминокислоты, например 15N-глицин, которые вводят в организм с пищей или непосредственно в кровь. Значительная часть меченого азота глицина пищи выводится в составе мочевины с мочой, а другая часть метки попадает в тканевые белки и выводится из организма крайне медленно. Проведение исследования А. о. необходимо для диагностики многих патологических состояний и контроля за эффективностью лечения, а также при разработке рациональных схем питания, в т.ч. лечебного (см. Питание лечебное).
Патологию А. о. (вплоть до очень значительной) вызывает белковая недостаточность. Ее причиной может стать общее недоедание, продолжительный дефицит белка или незаменимых аминокислот в рационе, недостаток углеводов и жиров, обеспечивающих энергией процессы биосинтеза белка в организме. Белковая недостаточность может быть обусловлена преобладанием процессов распада белков над их синтезом не только в результате алиментарного дефицита белка и других важнейших пищевых веществ, но и при тяжелой мышечной работе, травмах, воспалительных и дистрофических процессах, ишемии, инфекции, обширных ожогах, дефекте трофической функции нервной системы, недостаточности гормонов анаболического действия (гормона роста, половых гормонов, инсулина), избыточном синтезе или избыточном поступлении извне стероидных гормонов и т.п. Нарушение усвоения белка при патологии желудочно-кишечного тракта (ускоренная эвакуация пищи из желудка, гипо- и анацидные состояния, закупорка выводного протока поджелудочной железы, ослабление секреторной функции и усиление моторики тонкой кишки при энтеритах и энтероколитах, нарушение процесса всасывания в тонкой кишке и др.) также может приводить к белковой недостаточности. Белковая недостаточность ведет к дискоординации А. о. и характеризуется резко выраженным отрицательным азотистым балансом.
Известны случаи нарушения синтеза определенных белков (см. Иммунопатология, Ферментопатии), а также генетически обусловленного синтеза аномальных белков, например при гемоглобинопатиях (Гемоглобинопатии), миеломной болезни (см. Парапротеинемические гемобластозы) и др.
Патология А. о., заключающаяся в нарушении обмена аминокислот, часто связана с аномалиями процесса трансаминирования: уменьшением активности аминотрансфераз при гипо- или авитаминозах В6, нарушением синтеза этих ферментов, недостатком кетокислот для трансаминирования в связи с угнетением цикла трикарбоновых кислот при гипоксии и сахарном диабете и т.д. Снижение интенсивности трансаминирования приводит к угнетению дезаминирования глутаминовой кислоты, а оно, в свою очередь, — к повышению доли азота аминокислот в составе остаточного азота крови (гипераминоацидемии), общей гиперазотемии и аминоацидурии. Гипераминоацидемия, аминоацидурия и общая азотемия характерны для многих видов патологии А. о. При обширных поражениях печени и других состояниях, связанных с массивным распадом белка в организме, нарушаются процессы дезаминирования аминокислот и образования мочевины таким образом, что возрастают концентрация остаточного азота и содержание в нем азота аминокислот на фоне снижения относительного содержания в остаточном азоте азота мочевины (так называемая продукционная азотемия). Продукционная азотемия, как правило, сопровождается выведением избытка аминокислот с мочой, поскольку даже в случае нормального функционирования почек фильтрация аминокислот в почечных клубочках происходит интенсивнее, чем их реабсорбция в канальцах. Заболевания почек, обтурация мочевых путей, нарушение почечного кровообращения приводят к развитию ретенционной азотемии, сопровождающейся нарастанием концентрации остаточного азота в крови за счет повышения содержания в крови мочевины (см. Почечная недостаточность). Обширные раны, тяжелые ожоги, инфекции, повреждения трубчатых костей, спинного и головного мозга, гипотиреоз, болезнь Иценко — Кушинга и многие другие тяжелые заболевания сопровождаются аминоацидурией. Она характерна и для патологических состояний, протекающих с нарушением процессов реабсорбции в почечных канальцах: болезни Вильсона — Коновалова (см. Гепатоцеребральная дистрофия), нефронофтизе Фанкони (см. Рахитоподобные болезни) и др. Эти болезни относятся к многочисленным генетически обусловленным нарушениям А. о. Избирательное нарушение реабсорбции цистина и цистинурия с генерализованным нарушением обмена цистина на фоне общей аминоацидурии сопровождает так называемый цистиноз. При этом заболевании кристаллы цистина откладываются в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Наследственное заболевание Фенилкетонурия характеризуется нарушением превращения фенилаланина в тирозин в результате генетически обусловленной недостаточности фермента фенилаланин — 4-гидроксилазы, что вызывает накопление в крови и моче непревращенного фенилаланина и продуктов его обмена — фенилпировиноградной и фенилуксусной кислот. Нарушение превращений этих соединений характерно и для вирусного гепатита.
Тирозинемию, тирозинурию и тирозиноз отмечают при лейкозах, диффузных заболеваниях соединительной ткани (коллагенозах) и других патологических состояниях. Они развиваются вследствие нарушения трансаминирования тирозина. Врожденная аномалия окислительных превращений тирозина лежит в основе алкаптонурии, при которой в моче накапливается непревращенный метаболит этой аминокислоты — гомогентизиновая кислота. Нарушения пигментного обмена при гипокортицизме (см. Надпочечники) связаны с угнетением превращения тирозина в меланин вследствие ингибирования фермента тирозиназы (полное выпадение синтеза этого пигмента характерно для врожденной аномалии пигментации — альбинизма).
При хроническом гепатите, сахарном диабете, остром лейкозе, хроническом миело- и лимфолейкозе, лимфогранулематозе, ревматизме и склеродермии нарушается обмен триптофана и его метаболиты 3-оксикинуренин, ксантуреновая и 3-оксиантраниловая кислоты, обладающие токсическими свойствами, накапливаются в крови. К патологии А. о. относятся и состояния, связанные с нарушением выделения почками креатинина и накоплением его в крови. Усиление экскреции креатинина сопровождает гиперфункцию щитовидной железы, а снижение экскреции креатинина при повышенном выведении креатина — гипотиреоз.
При массивном распаде клеточных структур (голодание, тяжелая мышечная работа, инфекции и др.) отмечают патологическое нарастание концентрации остаточного азота за счет увеличения относительного содержания в ней азота мочевой кислоты (в норме концентрация мочевой кислоты в крови не превышает — 0,4 ммоль/л).
В пожилом возрасте снижаются интенсивность и объем синтеза белка за счет непосредственного угнетения биосинтетической функции организма и ослабления его способности усваивать аминокислоты пищи; развивается отрицательный азотистый баланс. Нарушения обмена пуринов у людей пожилого возраста приводят к накоплению и отложению в мышцах, суставах и хрящах солей мочевой кислоты — уратов. Коррекция нарушений А. о. в пожилом возрасте может быть осуществлена за счет специальных диет, содержащих полноценные животные белки, витамины и микроэлементы, с ограниченным содержанием пуринов.
Азотистый обмен у детей отличается рядом особенностей, в частности положительным азотистым балансом как необходимым условием роста. Интенсивность процессов А. о. на протяжении роста ребенка подвергается изменениям, особенно ярко выраженным у новорожденных и детей раннего возраста. В течение первых 3-х дней жизни азотистый баланс отрицателен, что объясняется недостаточным поступлением белка с пищей. В этот период обнаруживается транзиторное повышение концентрации остаточного азота в крови (так называемая физиологическая азотемия), иногда достигающее 70 ммоль/л; к концу 2-й нед. жизни концентрация остаточного азота снижается до уровня, отмечаемого у взрослых. Количество выделяемого почками азота нарастает в течение первых 3-х дней жизни, после чего снижается и вновь начинает увеличиваться со 2-й нед. жизни параллельно возрастающему количеству пищи.
Наиболее высокая усвояемость азота в организме ребенка наблюдается у детей первых месяцев жизни. Азотистый баланс заметно приближается к равновесию в первые 3—6 мес. жизни, хотя и остается положительным. Интенсивность белкового обмена у детей достаточно высока — у детей 1-го года жизни обновляется около 0,9 г белка на 1 кг массы тела в сутки, в 1—3 года — 0,8 г/кг/сут., у детей дошкольного и школьного возраста — 0,7 г/кг/сут.
Средние величины потребности в незаменимых аминокислотах, по данным ФАО ВОЗ (1985), у детей в 6 раз больше, чем у взрослых (незаменимой аминокислотой для детей в возрасте до 3 мес. является цистин, а до 5 лет — и гистидин). Более активно, чем у взрослых, протекают у детей процессы трансаминирования аминокислот. Однако в первые дни жизни у новорожденных из-за относительно низкой активности некоторых ферментов отмечаются гипераминоацидемия и физиологическая аминоацидурия в результате функциональной незрелости почек. У недоношенных, кроме того, имеет место аминоацидурия перегрузочного типа, т.к. содержание свободных аминокислот в плазме их крови выше, чем у доношенных детей. На первой неделе жизни азот аминокислот составляет 3—4% общего азота мочи (по некоторым данным, до 10%), и лишь к концу 1-го года жизни его относительное содержание снижается до 1%. У детей 1-го года жизни выведение аминокислот в расчете на 1 кг массы тела достигает величин выведения их у взрослого человека, экскреция азота аминокислот, достигающая у новорожденных 10 мг/кг массы тела, на 2-м году жизни редко превышает 2 мг/кг массы тела. В моче новорожденных повышено (по сравнению с мочой взрослого человека) содержание таурина, треонина, серина, глицина, аланина, цистина, лейцина, тирозина, фенилаланина и лизина. В первые месяцы жизни в моче ребенка обнаруживаются также этаноламин и гомоцитруллин. В моче детей 1-го года жизни преобладают аминокислоты пролин и [гидр]оксипролин.
Исследования важнейших азотистых компонентов мочи у детей показали, что соотношение мочевой кислоты, мочевины и аммиака в процессе роста существенно изменяется. Так, первые 3 мес. жизни характеризуются наименьшим содержанием в моче мочевины (в 2—3 раза меньше, чем у взрослых) и наибольшей экскрецией мочевой кислоты. Дети в первые три месяца жизни выделяют 28,3 мг/кг массы тела мочевой кислоты, а взрослые — 8,7 мг/кг. Относительно высокая экскреция у детей первых месяцев жизни мочевой кислоты способствует иногда развитию мочекислого инфаркта почек. Количество мочевины в моче нарастает у детей в возрасте от 3 до 6 месяцев, а содержание мочевой кислоты в это время снижается. Содержание аммиака в моче детей в первые дни жизни невелико, но затем резко возрастает и держится на высоком уровне на протяжении всего 1-го года жизни.
Характерной особенностью А. о. у детей является физиологическая креатинурия. Креатин обнаруживается еще в амниотической жидкости; в моче он определяется в количествах, превышающих содержание креатина в моче взрослых, начиная с периода новорожденности и до периода полового созревания. Суточная экскреция креатинина (дегидроксилированного креатина) с возрастом увеличивается, в то же время по мере нарастания массы тела ребенка относительное содержание азота креатинина мочи снижается. Количество креатинина, выводимого с мочой за сутки, у доношенных новорожденных составляет 10—13 мг/кг, у недоношенных 3 мг/кг, у взрослых не превышает 30 мг/кг.
При выявлении в семье врожденного нарушения А. о. необходимо проведение медико-генетического консультирования (Медико-генетическое консультирование).

(alveolitis; единственное число; лат. alveolus лунка, ячейка + -itis)

группа диффузных воспалительных процессов в респираторном отделе легкого с тенденцией к формированию фиброза интерстициальной ткани. А. может быть самостоятельным заболеванием или проявлением других заболеваний. Самостоятельными нозологическими формами являются идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА) и токсические альвеолиты (ТА). Развитие синдрома альвеолита может наблюдаться при диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии), хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите, синдроме Шегрена, саркоидозе, синдроме приобретенного иммунного дефицита и некоторых других заболеваниях.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (диффузный интерстициальный фиброз легких, интерстициальная пневмония, синдром Хаммена — Рича) характеризуется прогрессирующим пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипертензии малого круга кровообращения (Гипертензия малого круга кровообращения) и легочного сердца (Лёгочное сердце). Встречается редко (3—10 случаев на 100 тыс. населения), в различном возрасте. Чаще болеют женщины. Большинство исследователей причинными факторами считают вирусную инфекцию в сочетании с аутоиммунными реакциями. Имеются также указания на наследственный характер заболевания, иногда оно встречается в нескольких поколениях одной семьи. Патогенез ИФА не вполне ясен. Важную роль играют иммунологические нарушения, что подтверждается нередким выявлением в крови больных ИФА ревматоидных и антинуклеарных факторов, повышенного содержания γ-глобулинов и циркулирующих иммунных комплексов, а также обнаружением в интерстиции легких гистиолимфоцитарной инфильтрации. Иммунологические реакции, в которых участвуют иммунные комплексы, система комплемента, альвеолярные макрофаги с активацией нейтрофильного хемотаксиса, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов, т.е. к развитию так называемого нейтрофильного альвеолита. При разрушении нейтрофилов высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в т.ч. коллагеназы, что ведет к нарушению обмена коллагена в интерстиции легких и развитию прогрессирующего фиброза легочной ткани. Быстрому прогрессированию фиброза способствует также пролиферация фибробластов, обусловленная повышенной выработкой фибронектина активированными макрофагами. Накопление в интерстиции легких большого количества иммунных эффекторных клеток и формирование нейтрофильного альвеолита подтверждается данными изучения клеточного состава бронхоальвеолярных смывов и биоптатов легочной ткани.
Морфологические изменения в легких при ИФА характеризуются развитием в межальвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Выделяют две основные патоморфологические формы ИФА: десквамативную и муральную. Для десквамативной формы характерны заполнение альвеол клетками альвеолярного эпителия и альвеолярными макрофагами и минимальные изменения межальвеолярных перегородок, для муральной — преобладание диффузного интерстициального фиброза. Нельзя исключить, что эти формы являются вариантами или стадиями единого процесса. При прогрессировании заболевания наблюдаются облитерация и деформация альвеол, в процесс вовлекаются респираторные бронхиолы, в легких формируются мелкие гладкостенные полости («сотовое легкое»).
Клинические проявления иногда начинаются по типу острого респираторного вирусного заболевания (чаще при десквамативной форме ИФА). При этом отмечаются лихорадка, кашель с мокротой и быстро нарастающая одышка. В других случаях симптоматика развивается постепенно и характеризуется прогрессирующей одышкой, кашлем со скудной мокротой, чувством стеснения в груди. Выявляют распространенную крепитацию, иногда притупление перкуторного звука. С течением временя нарастает дыхательная недостаточность, появляются цианоз, признаки гипертензии малого круга кровообращения и хронического легочного сердца. Нередко отмечается утолщение концевых фаланг пальцев рук, что придает им вид барабанных палочек, ногти приобретают форму часовых стекол. Лихорадка может быть проявлением заболевания или его осложнения — бактериальной пневмонии.
Диагноз устанавливают на основании характерных клинических признаков, результатов рентгенологического и функционального исследований легких, биопсии легочной ткани, цитологического и иммунологического исследований бронхоальвеолярных смывов, радионуклидного исследования легких, клинических и биохимических анализов крови. Ранними рентгенологическими признаками ИФА являются усиление и деформация легочного рисунка с обеих сторон, преимущественно в области нижних отделов легочных полей; десквамативная форма ИФА характеризуется также понижением прозрачности легочных полей по типу матового стекла мелкоочаговыми распространенными двусторонними затенениями инфильтративного характера. В дальнейшем рентгенологические изменения неуклонно нарастают. По мере прогрессирования процесса деформация легочного рисунка становится более выраженной, распространяется без четких границ в центральном и апикальном направлениях (рис.); уменьшается подвижность диафрагмы. В случае далеко зашедшего процесса на периферии легочных полей появляются мелкие кистевидные полости («сотовое легкое»). При исследовании крови в активной фазе заболевания выявляют увеличение СОЭ, числа эритроцитов, гипергаммаглобулинемию, ревматоидный и антинуклеарный факторы, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов G и А. Исследование функции внешнего дыхания позволяет обнаружить рестриктивный тип нарушения вентиляции. Отмечаются снижение диффузионной способности легких, артериальная гипоксемия. С целью уточнения характера морфологических изменений проводят трансбронхиальную биопсию легкого, в ряде случаев показана открытая биопсия легкого. Цитологические и иммунологические исследования жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, а также радионуклидное исследование легких с 67Ga позволяют судить об активности патологического процесса.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с многофокусной очаговой пневмонией, диссеминированным туберкулезом легких, пневмокониозами, бронхиолоальвеолярным раком. Отличительными особенностями многофокусной очаговой пневмонии являются острое течение, возникновение основных проявлений болезни в связи с острым респираторным вирусным заболеванием, наличие наряду с кашлем, болями в грудной клетке симптомов интоксикации, выявление над зонами поражения звонких влажных хрипов, обнаружение возбудителя инфекции при бактериологическом исследовании мокроты. Для диссеминированного туберкулеза легких (см. Туберкулез органов дыхания (Туберкулёз органов дыхания)) характерны анамнестические данные (перенесенный ранее туберкулез или контакт с больным туберкулезом), положительные туберкулиновые пробы, обнаружение микобактерий туберкулеза при бактериологическом исследовании мокроты. Развитию пневмокониозов (Пневмокониозы) предшествует контакт с производственной пылью. Одной из отличительных особенностей бронхиолоальвеолярного рака является бронхорея — количество слизистой пенистой мокроты может достигать 4 л в сутки; цитологическое исследование мокроты и бронхоальвеолярных смывов позволяет обнаружить опухолевые клетки.
Лечение проводят в специализированном пульмонологическом отделении. В начальной фазе заболевания используют глюкокортикоиды, цитостатики, пеницилламин (купренил). Максимальные дозы глюкокортикоидов (из расчета 50—60 мг преднизолона в сутки) назначают в начальной фазе десквамативной формы ИФА. При муральной форме ИФА доза преднизолона не должна превышать 30—40 мг в сутки. При положительной динамике дозу постепенно снижают. В фазе выраженного интерстициального фиброза («сотового легкого») применяют малые дозы преднизолона — 10—15 мг в сутки. Терапия глюкокортикоидами проводится в течение многих месяцев. При наличии признаков аутоиммунных нарушений показаны цитостатики (азатиоприн, циклофосфан) в течение 3—2 лет. Купренил, препятствующий переходу коллагена из растворимого в нерастворимый, назначают при муральной форме ИФА как в начальной фазе, так и в фазе фиброзирования легочной ткани; длительность лечения составляет 1—2 года. При выраженной активности заболевания и повышенном содержании иммунных комплексов в крови фармакологическую терапию дополняют плазмаферезом (см. Плазмаферез, Цитаферез).
Прогноз чаще неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов — 4—6 лет. Однако при своевременно начатом и целенаправленном лечении удается не только продлить жизнь больным, но и сохранить их трудоспособность. Больные ИФА должны находиться под диспансерным наблюдением пульмонолога.
Экзогенные аллергические альвеолиты (гиперчувствительные интерстициальные пневмониты) обусловлены реакцией иммунной системы на экзогенные аллергены. Распространенность ЭАА быстро растет. Это во многом связано с развитием тех отраслей промышленности и сельского хозяйства, где человек соприкасается с веществами, способными вызывать аллергические реакции; широким применением лекарственных средств. По данным ряда зарубежных исследователей, «легкое фермера» (один из наиболее известных ЭАА) встречается у 4—8,6% сельскохозяйственных рабочих. Аллерген, вызывающий ЭАА, попадает в организм с вдыхаемым воздухом или (реже) неингаляционным путем. Различные виды ЭАА и источники вызывающих их аллергенов приведены в таблице.
Таблица
Виды экзогенных аллергических альвеолитов и источники вызывающих их аллергенов
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
| Вид экзогенного аллергического | Источник аллергена |
| альвеолита | |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Амбарная болезнь | Пшеница, мука |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Багассоз | Заплесневелый перегретый сахарный тростник |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Болезнь вдыхающих порошок | Порошок высушенных гипофизов свиней, рогатого |
| гипофиза | скота |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Болезнь молольщиков кофе | Зерна кофе |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Болезнь моющихся в сауне | Влажная древесина |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Болезнь работающих с древесной | Древесная масса |
| массой | |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Болезнь сыроваров | Некоторые сорта сыра |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Кашель ткачей | Заплесневелый хлопок |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Легкое дубильщиков | Кора клена |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Легкое любителей птиц (птицевода, | Перья и помет голубей, цыплят, волнистых |
| голубевода) | попугайчиков |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Легкое скорняка | Каракуль, лисий мех |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Легкое молельщика перца | Перец молотый |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Легкое «Новая Гвинея» | Плесневая тростниковая (соломенная) пыль |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Легкое обрабатывающих грибы | Заплесневелый компост грибов |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Легкое работающих с солодом | Прелый ячмень, солодовая пыль |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Легкое фермера | Прелое сено |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Летний гиперчувствительный | Влажный теплый воздух в помещениях, |
| пневмонит в Японии | содержащий грибы и их споры |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Ликопердоноз | Споры гриба-дождевика, применяемые в народной |
| | медицине для лечения носовых кровотечений |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Секвойоз | Заплесневелые опилки красного дерева |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Субероз | Пробковая пыль |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Болезни легких, вызываемые | Загрязненные микробами вода, воздух |
| применением увлажнителей воздуха | |
| и кондиционеров | |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Альвеолиты, вызываемые | Некоторые антибиотики (например, пенициллин), |
| лекарственными препаратами | сульфаниламиды, нитрофураны, белковые |
| | препараты, соли золота и др. |
|--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Альвеолиты, вызываемые | Химические вещества (дитиоизоцианаты, соли |
| низкомолекулярными соединениями | тяжелых металлов и др.) |
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Чаще аллергенами являются споры грибков, которые находятся в прелом сене, кленовой коре, сахарном тростнике, значительно реже — растительная пыль, белковые антигены, антигены домашней пыли, лекарственные средства (например, некоторые антибиотики, сульфаниламиды, белковые препараты, соли золота). В развитии болезни важное значение имеют размер вдыхаемых частиц и их количество (частицы диаметром до 5 мкм легко достигают альвеол и вызывают сенсибилизацию организма).
В патогенезе ЭАА основную роль играет иммунокомплексный механизм повреждения тканей (см. Аллергия). Попавший в организм аллерген вызывает сенсибилизацию, при этом образуются антитела к данному аллергену (как правило, преципитирующие, относящиеся главным образом к иммуноглобулину G). Антитела образуют с аллергеном иммунные комплексы, которые откладываются в стенках альвеол и мельчайших бронхиол, вызывая их воспаление. Отложению иммунных комплексов способствует повышенная проницаемость сосудистой стенки, которая развивается при включении lgE-опосредованных (1 тип) аллергических реакций; при этом из тучных клеток или базофильных гранулоцитов выделяются вазоактивные амины, а также тромбоцитактивирующий фактор, способствующий в свою очередь выделению вазоактивных аминов (серотонина и гистамина) из тромбоцитов. Тромбоцитактивирующий фактор и вазоактивные амины повышают проницаемость сосудов и усиливают хемотаксис нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, что приводит к развитию различных воспалительных реакций. К описанным патогенетическим звеньям может присоединяться аллергическая реакция замедленного типа, сопровождаемая образованием в легких гранулем. Ее появление обусловлено особенностями аллергена; обычно это частицы или споры грибков. Образованию гранулем способствуют и нерастворимые иммунные комплексы. Гранулема (Гранулёма) в своем развитии проходит ряд стадий, заканчивающихся рубцеванием, что приводит к фиброзу легких. В некоторых случаях аллергены фиксируются на клетках легочной ткани и изменяют их антигенные свойства, что может вызывать включение цитотоксического механизма повреждения тканей. В развитии ЭАА могут принимать участие псевдоаллергические механизмы (см. Псевдоаллергия). Активация комплемента аллергенами, полученными из некоторых грибков, или экстрактами (например, из пыли заплесневелого сена) происходит по альтернативному или классическому пути (см. Антиген — антитело реакция, Иммунитет).
При морфологических исследовании в острой стадии заболевания в стенках альвеол и бронхиол выявляют гранулемы и воспалительную инфильтрацию главным образом лимфоцитами и плазматическими клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. В альвеолах возможно скопление экссудата. Гранулемы состоят из эпителиоидных клеток, окруженных преимущественно лимфоцитами и плазматическими клетками; они не подвергаются некрозу. С помощью иммунофлюоресцентных методов исследования в стенках сосудов и окружающих тканях часто обнаруживают отложения иммуноглобулинов и третьего компонента системы комплемента. При прогрессировании заболевания на поздних стадиях обычно отмечается диффузный легочный фиброз с очагами более выраженного разрастания соединительной ткани, что приводит к нарушению архитектоники легких, неравномерной деструкции альвеол, расширению бронхиол и к появлению зон эмфиземы (см. Эмфизема легких (Эмфизема лёгких)).
ЭАА может протекать в острой, подострой и хронической формах, что зависит от реактивности организма, частоты контакта с аллергеном и дозы поступающего в организм аллергена. Так, у голубеводов заболевание проявляется в острой форме обычно после чистки голубятни при вдыхании большой дозы аллергена. У любителей волнистых попугайчиков, содержащих птиц в квартирах, контакт с аллергенами постоянный, но доза аллергена, вдыхаемая за единицу времени, намного меньше; в этих случаях заболевание чаще протекает хронически.
Острая форма заболевания в типичных случаях проявляется через 4—8 ч после контакта с аллергеном. Основными симптомами являются одышка, кашель, чувство заложенности (стеснения) в груди, лихорадка, недомогание, озноб, потливость, головная боль и боли в конечностях, что напоминает острое респираторное вирусное заболевание. В крови выявляют лейкоцитоз, С-реактивный белок, часто повышение СОЭ. В легких выслушивается крепитация. Рентгенологически определяют усиленный рисунок легочной ткани и мелкоочаговые тени, от едва уловимых до более очерченных. У лиц, страдающих атопическими аллергическими болезнями, до появления типичных симптомов ЭАА в первые 15—20 мин после вдыхания аллергена может развиваться бронхоспазм с картиной приступа бронхиальной астмы (Бронхиальная астма); в легких при этом выслушиваются свистящие хрипы. Выздоровление при острой форме ЭАА наступает после прекращения контакта с аллергеном.
При подострой форме ЭАА симптомы менее выражены. В ряде случаев отсутствует четкая связь с вдыханием аллергена. Больные жалуются на одышку, кашель, утомляемость, похудание. Аускультативно определяются признаки Бронхита. По сравнению с острой формой заболевания рентгенологические изменения более выражены (определяются диффузные узелковые тени, интерстициальный фиброз); выздоровление наступает медленнее.
Хроническая форма ЭАА развивается после многократных поступлений в организм большого количества аллергена или при вдыхании в течение длительного времени небольших его количеств. Больные жалуются на одышку, возникающую даже при небольших нагрузках, постоянный кашель со скудной слизистой мокротой, недомогание, упорные миалгии, потерю аппетита, похудание. При аускультации легких определяются ослабленное дыхание, крепитация; при перкуссии в случае развития эмфиземы — коробочный звук. Рентгенологически выявляют интерстициальный пневмофиброз.
Диагноз устанавливают на основании анамнеза (болеют преимущественно люди, не предрасположенные к атопическим реакциям; заболевание возникает обычно после длительного контакта с аллергеном, в течение которого происходит сенсибилизация организма), клинической картины и данных рентгенологического. исследования. Диагноз может быть подтвержден положительными результатами аллергических диагностических проб (Аллергические диагностические пробы) и серологических исследований, играющих особенно важную роль в диагностике подострых и хронических форм ЭАА в случае отсутствия достоверных указаний на контакт с аллергеном. Обычно применяют внутрикожные пробы, дающие наиболее четкие результаты с птичьими аллергенами (сывороткой крови птиц или экстрактами из их помета), менее четкие — с грибковыми аллергенами из-за возможности неспецифических реакций. В ряде случаев проводят ингаляционные провокационные пробы. Серологические исследования позволяют выявить различные виды антител к предполагаемым аллергенам у большинства больных. Используют метод двойной диффузии по Оухтерлоню и более чувствительные методы — иммуноферментный, радиоиммунологический, встречного иммуноэлектрофореза, иммунофлюоресценции. Выявление преципитирующих и других антител к соответствующим аллергенам вне связи с анемнезом и клинической картиной заболевания не может служить доказательством их участия в патогенезе заболевания. Обнаружение антител можно расценить только как показатель бывшего контакта с данным аллергеном, а их патогенетическая роль может быть подтверждена положительными результатами провокационной пробы.
Дифференциальную диагностику чаще проводят с саркоидозом, пневмонией инфекционной этиологии, диссеминированным туберкулезом легких, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. При саркоидозе поражаются не только легкие, но и другие органы, отсутствуют данные о контакте с каким-либо аллергеном, отмечается гиперкальциурия, рентгенологически часто обнаруживают увеличение бронхолегочных (корневых) лимфатических узлов. В случае пневмонии (Пневмония) инфекционного происхождения рентгенологически определяется сегментарное, долевое или дольковое затенение (в зависимости от характера поражения). При диссеминированном туберкулезе легких обычно имеются указания на перенесенный ранее туберкулез, контакт с больным туберкулезом; выявляются положительные туберкулиновые пробы, возбудитель в мокроте. Для ИФА характерно быстрое прогрессирование пневмофиброза с развитием дыхательной недостаточности.
Лечение заключается в прекращении контакта с аллергеном, применении глюкокортикоидов, способствующих при острой форме заболевания более быстрому восстановлению нарушенных функций. При подострой и особенно хронической формах заболевания эффект глюкокортикоидов менее выражен. Прогноз благоприятный при выявлении аллергена и предупреждении контакта с ним. В далеко зашедших случаях при развитии пневмофиброза возможно развитие легочного сердца.
Профилактика обострений ЭАА и сенсибилизации организма сводится к предупреждению контакта больного с соответствующим аллергеном (например, изменение технологии производственного процесса с целью уменьшения концентрации аллергена во вдыхаемом воздухе использование респираторов; в ряде случаев рекомендуется смена профессии).
Токсические альвеолиты возникают вследствие прямого токсического действия различных химических соединений на легочную ткань. Факторами, обусловливающими развитие ТА, чаще являются лекарственные средства и промышленные токсические вещества. К лекарственным средствам относятся алкилирующие цитостатические и иммунодепрессивные препараты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метотрексат, миелосан, меркаптопурин и др.), противоопухолевые антибиотики (блеомицин, митомицин С и др.), цитостатики растительного происхождения (винкристин, винбластин и др.), другие противоопухолевые препараты (прокарбазин, нитрозометилмочевина) Частота возникновения ТА при применения цитостатических и противоопухолевых средств достигает 40%. Пневмотоксическим эффектом обладают также производные нитрофурана, сульфаниламиды, нейроактивные и вазоактивные препараты (бензогексоний. анаприлин, апрессин и др.), пероральные противодиабетические средства (например, хлорпропамид), анорексигенные препараты (например, меноцил), L-аспарагиназа. Кислород при его длительной ингаляции также может оказывать токсическое действие на легочную ткань. Риск развития ТА определяется дозой, длительностью приема пневмотоксичных препаратов, возрастает при сочетанием назначении нескольких таких препаратов. К производственным этиологическим факторам относят раздражающие газы (сероводород, хлор, аммиак, тетрахлорметан и др.), некоторые металлы (марганец, бериллий, ртуть, никель, кадмий, цинк) и их соединения, пластмассы (полиуретан, политетрафлюороэтилен), гербициды (паракват и др.).
Особенностью патогенеза ТА является непосредственное токсическое действие на эндотелий легочных капилляров, в результате которого возникают нарушения микроциркуляции, интерстициальный отек и инфильтрация с последующим развитием интерстициального пневмофиброза. Некоторые пневмотропные токсические вещества (например, бериллий) наряду с прямым токсическим действием на легочную ткань вызывают развитие иммунопатологического процесса.
Клинически ТА проявляются одышкой, сухим кашлем, повышением температуры тела. Аускультативно могут определяться жесткое дыхание, крепитация в легких. По течению различают острые, подострые и хронические ТА. Острые ТА возникают чаще после массивной ингаляции промышленных токсических веществ или при длительном приеме нитрофурановых препаратов; хронические характеризуются постепенным нарастанием симптомов заболевания при продолжающемся действии этиологического фактора. При развитии пневмофиброза ТА трудно отличить от ИФА. Изменения в легких, выявляемые рентгенологически, не специфичны и на ранней стадии представлены признаками интерстициального отека и распространенными очаговоподобными тенями. При развитии фиброза легочной ткани определяются диффузная двусторонняя ячеистая деформация легочного рисунка, уменьшение воздушности легких, расширение и нечеткость корней. Изменения биохимических тестов и показателей гемограммы не специфичны и могут быть обусловлены фоновым заболеванием. Характерным для ТА является отсутствие изменений иммунологических показателей. Исследования бионтатов легких и жидкости бронхоальвеолярного лаважа позволяют установить наличие и степень активности А., но не его генез. Важнейшая роль в установлении диагноза ТА принадлежит анамнестическим данным.
Лечение ТА заключается, в первую очередь, в прекращении действия этиологического фактора. На ранней стадии ТА эффективны глюкокортикоиды. Прогноз зависит от своевременности диагностики и, как правило, при своевременном лечении благоприятный. В случае развития распространенного пневмофиброза прогноз неблагоприятный.
Профилактика в производственных условиях заключается а соблюдении правил работы с токсичными веществами. При назначении потенциально пневмотоксичных лекарственных препаратов следует избегать введения максимальных доз и неблагоприятных сочетаний препаратов, осуществлять регулярный контроль за состоянием легких для раннего выявления признаков альвеолита.
Библиогр.: Путов Н.В. и Илькович М.М. Фиброзирующие альвеолиты, Л., 1986, библиогр.; Пыцкий В.И., Адрианова Н.В. и Артомасова А.В. Аллергические заболевания, М., 1984; Справочник по пульмонологии, под ред. Н.В. Путова и др., М., 1987, Тернер-Уорвик М. Иммунология легких, пер. с англ., М., 1982; Экзогенный аллергический альвеолит, под ред. А.Г. Хоменко и др., М. — Берлин, 1987.

Альтернирующие синдромы (лат alternans чередующийся; синоним: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др.

Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне (гемиплегия, гемипарез, гемианестезия, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути, медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится также перекрестная гемиплегия (паралич одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В зависимости от локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом мозге), понтинные (поражение моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с. Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с.

Альтернирующий синдром спинного мозга — см. Броун-Секара синдром.

Альтернирующие синдромы, обусловленные односторонним поражением органов чувств и различных структур головного мозга, имеющих общий с ними источник кровоснабжения, носят название экстрацеребральных А. с. Как правило, они возникают при патологии одного из магистральных сосудов головы и связаны с вторичным нарушением циркуляции в бассейне его ветвей. При этом образуется несколько экстра- и интрацеребральных очагов поражения в зонах нарушенного кровообращения.

Бульбарные альтернирующие синдромы. Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.

Синдром Авеллиса возникает при поражении двигательного ядра или двигательных корешков языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения выявляется периферический паралич мягкого неба, язычка, голосовой складки с нарушением глотания, фонации, речи (дизартрия), на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Шмидта имеет в основе сочетанное поражение двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. На стороне поражения возникает периферический парез мягкого неба, голосовой складки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бабинского — Нажотта наблюдается при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, а также пирамидного пути, спиноталамического тракта, медиальной петли. На стороне поражения регистрируются мозжечковые расстройства (гемиатаксия, гемиасинергия, латеропульсия), синдром Горнера (см. Бернара — Горнера синдром), на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Валленберга — Захарченко обусловлен поражением двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов, ядра спинномозгового пути тройничного нерва, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда пирамидного пути. На стороне поражения выявляют периферический паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, синдром Горнера, атаксию, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу, иногда центральный гемипарез.

Синдром Тапиа возникает при сочетанием поражении ядер или волокон добавочного, подъязычного нервов и пирамидного пути. На стороне патологического очага — периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, мышц языка, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Волештейна обусловлен поражением орального отдела двигательного ядра языкоглоточного и блуждающего нервов и спиноталамического пути. На стороне поражения — периферический паралич голосовой складки, на противоположной стороне — гемианестезия.

Понтинные альтернирующие синдромы. Синдром Мийяра — Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения — односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бриссо — Сикара обусловлен раздражением ядра лицевого нерва и поражением пирамидного пути. На стороне поражения — односторонний спазм мимических мышц, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Фовилля наблюдается при сочетанном поражении ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, пирамидного пути, медиальной петли. На стороне патологического очага — периферический паралич лицевого нерва, сходящееся косоглазие с ограничением движения глазного яблока кнаружи, диплопией, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Раймона — Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка, мостового центра взора, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. На стороне поражения — атаксия, хореоатетоидный гиперкинез, парез взора в сторону очага, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка.

Синдром Бенедикта обусловлен поражением ядра глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне поражения — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — хореоатетоз, интенционный гемитремор, иногда гемианестезия.

Синдром Клода определяется при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки. На стороне патологического очага — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — атаксия, адиадохокинез, дисметрия, снижение мышечного тонуса.

Синдром Нотнагеля обусловлен сочетанным поражением ядер глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, волокон пирамидного пути. На стороне поражения — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, мозжечковая атаксия, глухота (одно и двусторонняя), на противоположной стороне — хореоатетоидный гиперкинез, центральная гемиплегия, центральный паралич мышц лица и языка.

Альтервирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга. Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения — расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы. Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения — амавроз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения — спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии.

Топико-диагностическое значение. Анализ симптомов поражения черепных нервов, органов чувств, проводниковых расстройств при А. с. позволяет определить локализацию и границы патологического очага. В клинической практике А. с. могут наблюдаться при опухолях мозгового ствола и при нарушениях мозгового кровообращения (инфаркт мозга). Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта — при нарушении кровообращения в ветвях артерий, питающих продолговатый мозг, а синдром Валленберга — Захарченко, Бабинского — Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, синдром перекрестной гемиплегии — при тромбозе спинобульбарных артериол. Понтинные (мостовые) синдромы Фовилля, Бриссо — Сикара, Раймона — Сестана выявляются при поражении ветвей базилярной (основной) артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и др.

О характере патологического процесса позволяет судить динамика симптомов. Так, при ишемическом поражении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерий А. с, развиваются постепенно, часто не сопровождаясь потерей сознания; границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации; гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. При кровоизлиянии в ствол мозга А. с. могут быть атипичными, т.к. границы очага могут не соответствовать определенному сосудистому бассейну и могут увеличиваться за счет реактивного отека мозга вокруг очага кровоизлияния. Острое развитие очага в мосте мозга сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии в результате диасхиза.

См. также Инсульт, Мозговое кровообращение.

Альцгеймера болезнь (A. Aizheimer, нем. врач, 1864—1915) — разновидность старческого слабоумия, проявляющаяся тотальной деменцией с прогрессирующим распадом памяти и корковыми очаговыми расстройствами.

В основе заболевания лежит диффузная атрофия головного мозга, преимущественно его коры, характеризующаяся большей очаговостью, чем при других разновидностях старческого слабоумия. В связи с более ранним началом А. б. нередко относят к группе пресенильных деменций, включающей также Пика болезнь и Гентингтона хорею. Средний возраст начала заболевания 54—56 лет, однако нередко А. б. возникает после 60 и даже 70 лет. Заболевание у женщин встречается в 3—8 раз чаще, чем у мужчин. Начинается исподволь; первое проявление — ухудшение памяти на текущие события; в последующем развивается прогрессирующая амнезия (см. Память). Один из ранних симптомов — нарушение пространственной ориентировки: больной легко может заблудиться в хорошо знакомом месте, например не найти своего дома, где он долго живет, забыть дорогу в ближайший магазин и др. На фоне прогрессирующего слабоумия возникают корковые очаговые расстройства в форме сенсорной и моторной афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, аграфия. Явления апраксии первоначально проявляются в форме нарастающей утраты практических навыков, в т.ч. автоматизированных. Одновременно развивается агнозия. Для А. б. характерна определенная последовательность распада речи. Вначале возникает сенсорная и амнестическая афазия, позже присоединяется моторная афазия. Параллельно сенсорной афазии развиваются аграфия, акалькулия и алексия, которые могут быть тотальными. Из других неврологических расстройств характерны гиперкинезы, в первую очередь хореиформные. В ряде случаев в первые годы А. б. наблюдаются несистематизированные бредовые идеи ущерба. В развернутом периоде при возникновении соматических болезней (пневмонии, гриппа, ангины и др.) отмечаются рудиментарные состояния помраченного сознания, обычно в форме делирия (см. Делириозный синдром). Достаточно часто возникают эпилептиформные припадки (см. Эпилептиформный синдром), чаще абортивные, иногда напоминающие обмороки, реже генерализованные. В исходной стадии появляются насильственный смех и плач, оральные и хватательные автоматизмы.

В далеко зашедших случаях больные лежат в позе эмбриона. У них отмечается булимия, прогрессирует кахексия. У женщин часто наблюдается маскулинизация, первым признаком которой является рост усов. Одна из постоянных особенностей А. б., сохраняющаяся в течение долгого времени, даже при тотальном слабоумии, — смутное сознание своей болезни. Продолжительность А. б. в среднем 8—10 лет. Чем старше возраст, в котором развивается болезнь, тем она продолжительнее.

Диагноз основывается на особенностях клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Пика (для последней на ранних этапах не характерны нарушения памяти), а также с простой формой старческого слабоумия, при которой в течение длительного времени отсутствуют корковые очаговые расстройства. Поздно начавшуюся А. б. дифференцируют с синдромом Гаккебуша — Гейера — Гаймановича. Этот синдром имеет сосудистый генез, менее плавно-прогредиентное течение, характеризуется острым началом, афатическим распадом речи, явлениями аграфии, алексии, акалькулии, апраксии и оптической агнозии в сочетании с эйфорией, конфабуляциями и неугомонной суетливостью больных.

Эффективные методы лечения не разработаны. Больные нуждаются в помещении в психиатрическую больницу, где им может быть обеспечен уход и надзор. Развитие интеркуррентных болезней резко ухудшает психическое состояние больных, поэтому необходимо регулярное наблюдение за их соматическим состоянием. Прогноз неблагоприятный.

Амавротическая идиотия (греч. amauros слепой; idiotea невежественность) — группа наследственных заболеваний, обусловленных различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью является сочетание прогрессирующего снижения интеллекта и постепенной потери зрения (вследствие атрофии зрительных нервов).

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу с высокой пенетрантностью мутантного гена. Первичный биохимический дефект не установлен. Различают ганглиозидозы и цероид-липофусцинозы. В основе развития ганглиозидозов лежит генетически детерминированный блок ферментов, катаболизирующих ганглиозиды — кислые сфингогликолипиды, содержащие ней раминовую кислоту и имеющие важное физиологическое значение. В основе развития нейрональных цероид-липофусцинозов лежит накопление в нейронах липоидного пигмента липофусцина.

Различают несколько клинических вариантов ганглиозидозов. Болезнь Нормана — Ландинга (CM1-генерализованный ганглиозидоз) развивается при дефиците фермента b-галактозидазы в головном мозге и во внутренних органах. Сразу после рождения ребенка отмечаются резко выраженная задержка психомоторного развития, быстрое формирование синдрома децеребрационной ригидности, симптома «вишневой косточки» на глазном дне, деформации рук, ног, позвоночника, гепатоспленомегалии. Смерть наступает обычно на втором году жизни.

Болезнь Дерри (ювенильный GM1-ганглиозидоз), при которой отмечается снижение активности b-галактозидазы и головном мозге Болезнь начинается на 2-м году жизни с развития атаксии, деградации интеллекта (см. Олигофрения), спастического тетрапареза, косоглазия. Присоединяются судорожные припадки, появляются симптом «вишневой косточки» на глазном дне, атрофия зрительных нервов, слепота.

Амавротическая идиотия Тея — Сакса (GM2-ганглиозидоз, тип I). развивается вследствие недостаточной активности фермента гексозаминидазы А и увеличения активности гексозаминидазы В. Начинается во втором полугодии жизни. Характерны задержка и приостановка психического развития: дети перестают играть, утрачивают приобретенные бытовые навыки. Вследствие снижения зрения они перестают фиксировать взгляд на предметах; обнаруживается симптом «вишневой косточки» и атрофия зрительных нервов. Развиваются и быстро прогрессируют тетрапарез, судорожные припадки, гидроцефалия. Характерно появление гиперакузии с резким общим вздрагиванием и возникновением судорог при внезапном стуке, хлопке и др. Смерть наступает через 1—2 года после начала заболевания.

Болезнь Сандхоффа (GM2-ганглиозидоз, типа III, вариант 0) развивается в результате частичного дефицита гексозаминидазы А. Начинается в возрасте 2—6 лет с атаксии. Постепенно проявляются тетрапарез, деградация психики, атрофия зрительных нервов, симптом «вишневой косточки» и пигментная дегенерация сетчатки. При GM2-ганглиозидозе (вариант АВ) активность галактозаминидаз А и В нормальная, но имеет место накопление в головном мозге GM2-ганглиозида. Эта форма А. и. начинается в возрасте около 1 года с появления гипотонии мышц, судорог. Постепенно развивается децеребрационная ригидность, появляется симптом «вишневой косточки» на глазном дне. Смерть наступает в возрасте до 3 лет.

Врожденная амавротическая идиотия Нормана — Вуда (GM3-ганглиозидоз) развивается при дефиците фермента GM3-N-ацетилгалактозаминилтрансферазы. Клинические симптомы (прогрессирующая гидроцефалия, судороги, центральные параличи, резкое отставание в психическом развитии, косоглазие, слепота) появляются в первые дни или недели жизни ребенка. Смерть наступает в первые месяцы жизни.

Существует 4 типа нейрональных цероидлипофусцинозов. Тип I — ранняя детская А. и. Болезнь начинается в первые месяцы жизни и характеризуется выраженной задержкой психического развития, возникновением центрального тетрапареза, судорог, атрофии зрительных нервов.

Тип II — поздняя детская амавротическая идиотия Бильшовского — Янского. Болезнь начинается в возрасте 2—4 лет. Отличается более медленным прогрессированием заболевания. Характеризуется развитием атрофии зрительных нервов, центральных параличей, судорожных припадков, деградацией психики. Летальный исход в большинстве случаев наступает в конце первого десятилетия жизни.

Тип III — юношеская амавротическая идиотия Баттена — Шпильмейера — Фогта. Начинается в возрасте 6—8 лет. Характерно сочетание пигментного ретинита со снижением интеллекта. Постепенно развиваются амавроз, деменция, частые судорожные припадки, экстрапирамидные и мозжечковые нарушения (атаксия). Течение медленное, больные могут доживать до 20—30 лет.

Тип IV — поздняя амавротическая идиотия Куфса. Начинается на третьем десятилетии жизни. Проявляется прогрессирующим снижением интеллекта, психопатологической симптоматикой, спастическим тетрапарезом, эпилептическими припадками. Имеет длительное течение. Летальный исход наступает обычно в течение 10—15 лет от начала заболевания.

Диагноз А. и. при развернутой клинической картине не представляет трудностей. Для его уточнения необходимы офтальмологические и биохимические исследования. Выявление на глазном дне ярко-красного участка в области макулы, имеющего округлую форму и слегка выступающего над поверхностью сетчатки (симптом «вишневой косточки»), подтверждает диагноз А. и. При биохимическом исследовании диагноз ганглиозидозов устанавливается на основании выявления дефекта галактозидаз в лейкоцитах крови, фибробластах кожи. Цероид-липофусцинозы диагностируют на основании наличия в крови вакуолизированных лейкоцитов.

Патогенетическое лечение ганглиозидозов и цероид-липофусцинозов не разработано. Симптоматически применяют противосудорожные, ноотропные и другие средства. При наличии в семье больного А. и. родителям следует обращаться в медико-генетическую консультацию (см. Медико-генетическое консультирование). Возможность пренатальной диагностики ганглиозидозов на основании исследования галактозидазной активности амниотической жидкости в ранние сроки беременности делает возможным предупреждение рождения больного ребенка путем прерывания беременности.

Амбидекстрия (лат. ambi вокруг, с обеих сторон + dexter правый) — способность одинаково хорошо владеть правой и левой рукой; может быть обусловлена генетически или выработана в результате тренировки — см. Леворукость

Амбулатория (лат. ambulatorius подвижной, ходячий) — лечебно-профилактическое учреждение, предназначенное для оказания врачебной внебольничной медицинской помощи населению.

Основными задачами А. являются: оказание медпомощи прикрепленному контингенту непосредственно в А. и на дому; участие совместно с профсоюзными комитетами и хозяйственными руководителями в разработке и осуществлении мер по профилактике заболеваемости и травматизма, охране здоровья матери и ребенка, осуществлении диспансеризации населения; проведение экспертизы временной утраты трудоспособности и направление на ВТЭК лиц для установления стойкой утраты трудоспособности; организационно-методическое руководство и контроль за деятельностью ФАП, расположенных на территории обслуживания.

Амбулатория может быть самостоятельным учреждением, имеющим право юридического лица, или входить в состав больницы. Руководство самостоятельной А. осуществляет главный врач, подчиняющийся вышестоящему органу здравоохранения (в сельской местности — главному врачу центральной районной больницы). Главный врач А. разрабатывает и утверждает штатное расписание, исходя из контингента и численности прикрепленного к А. населения, а также установленного фонда заработной платы. В состав А. могут входить: регистратура, кабинеты врачей, ведущих прием, рентгенологическое, физиотерапевтическое, лабораторное отделения и другие подразделения, обеспечивающие лечебно-диагностический процесс, хозяйственные службы. В некоторых А. организуются дневные стационары на 4—6 коек.

Оценка работы А. проводится на основе анализа состояния здоровья прикрепленного населения, включая общую заболеваемость, заболеваемость с временной утратой трудоспособности, общую и младенческую смертность (см. Демографические показатели). Учитывается также уровень заболеваемости инфекционными болезнями, качество и объем диспансерных мероприятий (см. Диспансеризация).

Дальнейшее развитие сети А. будет осуществляться преимущественно в сельской местности за счет строительства их по типовым проектам в комплексе с аптекой и квартирами для медицинских и фармацевтических работников. Оказание медпомощи должно осуществляться по специальностям терапия, педиатрия и стоматология. В амбулаториях крупных сельских населенных пунктов могут устанавливаться также должности акушера-гинеколога и других специалистов. По более узким профилям медпомощь населению оказывается в центральной районной больнице и при выездах ее специалистов в амбулатории.

При центральных районных больницах создаются передвижные А., в функции которых входят проведение медицинских осмотров (см. Медицинский осмотр), оказание консультативной помощи населению.

Амбулаторно-поликлиническая помощь — внебольничная медицинская помощь, оказываемая лицам, приходящим на прием к врачу, и на дому. Является наиболее массовой и общедоступной, имеет первостепенное значение для медпомощи населению. Амбулаторно-поликлинические учреждения — ведущее звено в системе организации медико-санитарной помощи; они включают амбулатории и поликлиники, входящие в состав больниц и медико-санитарных частей, самостоятельные городские поликлиники, в т.ч. детские (см. Детская поликлиника), диспансеры (см. Диспансер), женские консультации, здравпункты, сельские врачебные амбулатории (см. Сельский врачебный участок) и фельдшерско-акушерские пункты.

Амбулаторно-поликлиническая помощь включает профилактические, лечебно-диагностические и реабилитационные мероприятия, направленные на снижение заболеваемости, инвалидности и смертности. Важной составной частью при этом являются профилактические осмотры (см. Медицинский осмотр), диспансеризация, а также гигиеническое воспитание населения и пропаганда здорового образа жизни. Экстренная медпомощь оказывается независимо от места жительства и работы больного.

Сеть территориальных и цеховых врачебных участков постоянно растет, они разукрупняются. Совершенствованию А.-п. п. способствуют ее специализация и создание многоуровневой системы На первом уровне в территориальных поликлиниках и медсанчастях А.-п. п. оказывается, как правило, по основным врачебным профилям (терапевтическому, хирургическому, неврологическому, оториноларингологическому, офтальмологическому, дерматовенерологическому, гинекологическому). На втором уровне, в городских поликлиниках консультативно-диагностической помощи, функционируют специализированные кабинеты и отделения (урологические, эндокринологические, гастроэнтерологические, пульмонологические и др.). Третий уровень может быть представлен городскими центрами специализированной медпомощи, включающими поликлинический консультативный кабинет, стационарное отделение соответствующего профиля, а иногда и круглосуточную ургентную службу.

Амбулаторно-поликлиническая помощь взаимосвязана со скорой и стационарной медицинской помощью. От степени взаимодействия и преемственности в работе лечебно-профессиональных учреждений зависит эффективность не только А.-п. п., но и всего лечебно-диагностического процесса (см. Лечебно-профилактическая помощь). Развитие А.-п. п. влияет на использование конечного фонда больниц и санаториев.

Взаимосвязь учреждений, оказывающих А.-п. п., с другими медицинскими учреждениями обеспечивается документооборотом (см. Документация медицинская), совместными научно-практическими конференциями, практикой чередования в объединенных больничных учреждениях (врачи по очереди работают определенный срок в поликлинике и стационаре) и другими мероприятиями.

С целью повышения квалификации врачей амбулаторно-поликлинического звена в ряде институтов (в т.ч. в Центральном институте) усовершенствования врачей организованы специальные курсы, кафедры, факультеты, в некоторых городах функционируют постоянно действующие семинары.

Большое внимание дальнейшему совершенствованию А. п. п. уделено в Основных направлениях развития охраны здоровья населения и перестройки здравоохранения СССР в двенадцатой пятилетке и на период до 2000 года, которыми предусмотрены расширение сети амбулаторно-поликлинических учреждений и укрепление их материально-технической базы. Организация диагностических центров, оснащенных высокоэффективным оборудованием и медицинской техникой, укомплектованных кадрами специалистов, предполагает использовать потенциал высших медицинских учебных заведений, институтов усовершенствования врачей, научно-исследовательских учреждений, многопрофильных больниц. Планируется увеличить число лиц, обследование и лечение которых будет осуществляться в поликлиниках и на дому, обеспечить преемственность в работе диспансеров и других амбулаторно-поликлинических учреждений, расширить сеть отделений активного лечения и стационаров на дому с бесплатным выделением медикаментов, активизировать работу поликлиник и диспансеров по профилактике заболеваний и оздоровлению населения, повысить их роль в медико-социальной реабилитации больных, организовать отделения (кабинеты) профилактики и восстановительного лечения. Предусмотрено оказывать А.-п. п. трудящимся преимущественно в их свободное от работы время с учетом режима работы предприятий и организаций. В областных, краевых и республиканских центрах планируется организовать хозрасчетные поликлиники (в т.ч. стоматологические и физиотерапевтические), косметологические лечебницы и оздоровительные комплексы. Предполагается радикально перестроить работу амбулаторно-поликлинических учреждений для женщин и детей, усилить их профилактическую деятельность, пропаганду здорового образа жизни. В городских поликлиниках намечено развивать цеховую службу для работников промышленных предприятий, на которых занято менее 1000 человек. Планируется повысить роль ФАП в осуществлении профилактических мероприятий на селе; расширится сеть передвижных врачебных амбулаторий, клинико-диагностических лабораторий, флюорографических, стоматологических и других кабинетов.

Амёбиаз (amoebiasis) — протозойная болезнь, характеризующаяся хроническим рецидивирующим течением с язвенным поражением толстой кишки и нередко осложняющаяся абсцессами печени и других органов.

Этиология. Возбудитель — Entamoeba histolytica; в жизненном цикле проходит 2 стадии — подвижную вегетативную (просветная и тканевая формы) и неподвижную (циста). У большинства заразившихся амебы обитают в просвете толстой кишки в виде вегетативной просветной формы размером от 15 до 20 мкм, которая в нижних отделах толстой кишки превращается в цисту размером 10—14 мкм и выводится с фекалиями в окружающую среду. У незначительного числа заразившихся амеба проникает в слизистую оболочку толстой кишки, трансформируется в большую тканевую форму размером от 30 до 40 мкм, способную фагоцитировать эритроциты. Вегетативные стадии возбудителя (просветная и тканевая формы) очень нестойки в окружающей среде, в фекалиях гибнут через 20—30 мин. Цисты устойчивы в окружающей среде, во влажных фекалиях и в воде сохраняют жизнеспособность около 1 мес., на пищевых продуктах, предметах обихода, игрушках — несколько дней; устойчивы к 5% раствору формалина и 1% раствору хлора; погибают при кипячении.

Эпидемиология. Источник возбудителя инвазии — человек, выделяющий с фекалиями цисты (больной в стадии ремиссии, реконвалесцент, носитель возбудителя). Выделение цист носителями может продолжаться многие годы. Механизм передачи возбудителя — фекально-оральный. Человек заражается при употреблении воды, продуктов питания, в т.ч. овощей, фруктов, содержащих цисты, возбудитель передается также через загрязненные руки, предметы домашнего обихода. Возможна передача цист мухами и тараканами. Заболеваемость А. наиболее высока в странах жаркого климата (Африка, Юго-Восточная Азия, Латинская Америка). В странах умеренного климата преобладает носительство. В СССР А. регистрируется в южных республиках, возросло значение А., завезенного из-за рубежа.

Патогенез. Патологический процесс возникает в результате проникновения амеб в стенку толстой кишки. Переход носительства в болезнь определяется нарушением иммунного статуса организма, изменениями состава микробной флоры, а также вирулентностью штамма возбудителя, Ферменты амеб способствуют литическим и реактивным изменениям тканей, образованию язв. Преимущественно поражается слепая кишка, но возможно распространение процесса на другие отделы толстой кишки. Гематогенным путем амебы попадают в печень и другие органы, вызывая образование абсцессов. Иммунитет после перенесенного А. кратковременный и слабо напряженный.

Клиническая картина. Инкубационный период от 1 нед. до нескольких месяцев. Заболевание развивается постепенно. Общее состояние больных удовлетворительное. Различают острое и хроническое течение А. При остром течении заболевания основным симптомом является понос. Вначале стул 3—4 раза в сутки, фекалии жидкие обильные каловые. Затем частота дефекаций возрастает до 8—15; в фекалиях появляется стекловидная прозрачная слизь с примесью крови. Наблюдаются схваткообразные боли в низу живота, особенно перед дефекацией. В области сигмовидной кишки определяется болезненный воспалительный тяж, в илеоцекальном отделе болезненность. При поражении прямой кишки (амебный проктит) возникают тенезмы. У детей младшего возраста А. обычно протекает с общими симптомами: лихорадкой, сонливостью, рвотой, поносом, дегидратацией. При сочетании А. с дизентерией наблюдаются тяжелые смешанные формы колита с обильной диареей, зловонными фекалиями, лихорадкой, обезвоживанием организма.

Возможно молниеносное течение А. (особенно у беременных и кормящих грудью женщин) с преобладанием токсического синдрома, пареза кишечника, частой перфорацией язв с развитием перитонита. Тяжесть состояния непрерывно нарастает.

При отсутствии специфического лечения острый А. принимает хроническое течение. Обострения сменяются ремиссиями, возможно монотонное течение. Заболевание длится годами. У больных развиваются астенический синдром, анемия, авитаминозы, кахексия.

Осложнения. Различают кишечные и внекишечные осложнения амебиаза. К первым относятся: перфорация кишечной стенки с развитием гнойного перитонита, кишечные кровотечения, образование опухолевидного воспалительного инфильтрата в стенке толстой кишки (амебома), амебный аппендицит, сужение и непроходимость кишечника. Внекишечные осложнения — абсцесс печени, редко абсцессы легких, мозга, амебные язвы на коже (чаще промежности, ягодиц).

Диагноз ставят на основании клинической картины, данных эпидемиологического анамнеза (пребывание в местах распространения А.), результатов ректороманоскопии или колоноскопии (обнаружение глубоких язв на мало измененном фоне слизистой оболочки толстой кишки) и лабораторных исследований: обнаружение возбудителя в фекалиях при микроскопии нативных и окрашенных мазков (см. Кал) и (или) с помощью серологических реакций — иммуно-флюоресценции и гемагглютинации (см. Иммунологические методы исследования). Обнаружение тканевой формы амеб в фекалиях является абсолютным указанием на заболевание А. Наличие просветной формы амеб или цист в фекалиях при отсутствии нарушений функции кишечника свидетельствует о бессимптомном носительстве.

Дифференциальный диагноз А. проводят с дизентерией, неспецифическим язвенным колитом, кишечными гельминтозами (трихоцефалез, кишечный шистосомоз), балантидиазом, полипозом, новообразованиями кишечника, а при абсцессе печени — с малярией, абсцессом печени другой этиологии, эхинококкозом.

Лечение. Больные подлежат госпитализации. Назначают стол № 4 до нормализации стула. Специфическая терапия А. проводится метронидазолом. Применяют также энтамизол, эмитин, дегидроэмлитин, тенидизол, орнидизол, делагил, тетрациклин, мономицин. По показаниям проводят дезинтоксикационную, регидратационную терапию, переливание компонентов крови, витамины. При абсцессах, перитоните показано хирургическое лечение. Выписку больных из стационара производят после исчезновения всех клинических проявлений и при отсутствии амеб в фекалиях (3 отрицательных анализа с интервалом 2—3 дня).

Прогноз при неосложненном А. и своевременном лечении благоприятный, при молниеносном течении болезни, перитоните, абсцессах мозга — неблагоприятный.

Профилактика включает раннее выявление больных, их госпитализацию и лечение. В очаге инвазия проводят текущую и заключительную дезинфекцию, выявление бессимптомных носителей и их амбулаторное лечение по клиническим и эпидемиологическим показаниям, с учетом так называемых групп риска (лица, вернувшиеся из районов широкого распространения А., работники объектов водоснабжения, пищевых предприятий, детских учреждений, лица, подвергающиеся лечению кортикостероидами и другими иммунодепрессантами). Используют хиниофон (0,5 г 3 раза в день в течение 8 дней). Переболевшие после выписки из стационара подлежат наблюдению в кабинете инфекционных заболеваний поликлиник в течение 1 года с периодическим исследованием фекалий на А. при появлении дисфункции кишечника. Важную роль играют гигиеническое воспитание населения (мытье рук перед едой и после посещения уборной); соблюдение технологических правил приготовления пищи; защита окружающей среды, особенно воды, от загрязнения фекалиями; борьба с мухами, тараканами; обеззараживание воды кипячением.

Аменорея (amenorrhuea; греч. отрицательная приставка а- + men месяц + rhoia течение, истечение) — отсутствие менструаций в течение 6 мес. и более в возрасте 16—45 лет. Как физиологическое явление А. наблюдается в этом возрасте во время беременности и лактации. Патологическая А. является симптомом органических или функциональных нарушений на любом из уровней репродуктивной системы; сопровождается бесплодием. Выделяют первичную и вторичную патологическую аменорею.

Первичная аменорея — патологическое состояние, при котором менструации не было ни разу в жизни. По уровню поражения репродуктивной системы первичную А. условно делят на церебральную, гипоталамическую, гипофизарную, надпочечниковую, яичниковую, маточную. Практическому врачу амбулаторно-поликлинической сети важно различать первичную А. при отсутствии полового созревания, при задержке полового созревания, на фоне вирилизации и при нормальном женском фенотипе. Подобное разделение сужает диагностический поиск и нацеливает врача на проведение высокоинформативных исследований, позволяющих выявить уровень поражения репродуктивной системы.

Первичная А. при отсутствии полового созревания связана с дисгенезией гонад — генетически обусловленным глубоким недоразвитием гонад (см. Яичники).

Первичная А. при задержке полового созревания чаще имеет церебральный генез. Она может наблюдаться при органических нарушениях гипоталамических структур (вследствие травмы, интоксикации, инфекции, опухоли); при этом на первый план выступает выраженная нервно-психическая патология, по поводу которой пациентки обследуются и лечатся в психиатрических и неврологических отделениях. Причинами А. могут быть также функциональные нарушения гипофизотропной зоны гипоталамуса, проявляющиеся недостаточным образованием и выделением нейротрансмиттеров, люлиберина (гипоталамический гипогонадизм), и патологические процессы в передней доле гипофиза, например врожденное отсутствие секреции гонадотропных гормонов (изолированный гипофизарный гипогонадизм). В этих случаях у больных отмечается недоразвитие молочных желез, недостаточное половое оволосение, евнухоидное или интерсексуальное телосложение. При гинекологическом исследовании выявляют гипоплазию наружных и внутренних половых органов (развитие их соответствует первой фазе пубертатного возраста — 10—12 годам). Яичники сформированы правильно, иногда уменьшены. Процесс фолликулогенеза в них не происходит, овуляция отсутствует. Отмечается резко выраженная гипоэстрогения (по результатам исследования клеточного состава влагалищного мазка, в котором преобладают парабазальные клетки влагалищного эпителия), снижение (ниже базального уровня) содержания лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов в крови. При ультразвуковом исследовании определяется уменьшение размеров матки и иногда яичников.

Лечение А. на фоне задержки полового созревания заключается в проведении циклической гормонотерапии. Применяют таблетированные препараты эстрогенов и гестагенов. Рекомендуемые схемы гормонотерапии: этинилэстрадиол (микрофоллин) по 0,05 мг 1 раз в день в течение 15 дней, затем прегнин по 0,02 мг 3 раза в день в течение 6 дней (все препараты принимают сублингвально). После 21-дневного приема препаратов назначают перерыв на 7 дней. Подобные циклы проводятся в течение 3—4 мес. Затем повторяют с 1—2-месячным интервалом в течение длительного времени. Можно использовать синтетические комбинированные эстроген-гестагенные препараты — оральные контрацептивы (нон-овлон, ригевидон, бисекурин и др.), а также двух- и трехфазные оральные контрацептивы, имитирующие уровень эстрогенов и гестагенов в течение овуляторного менструального цикла. С целью индуцирования овуляции и восстановления детородной функции предпринимаются успешные попытки применения лютеинизирующего рилизинг-гормона внутривенно с часовым интервалом у больных с функциональными нарушениями гипофизотропной зоны гипоталамуса, гонадотропных препаратов (например, пергонала) у больных с гипофизарным гипогонадизмом.

Первичная А. на фоне вирилизации (см. Вирильный синдром) наблюдается при адрено-генитальном синдроме (см. Врожденная дисфункция коры надпочечников), вирилизирующих опухолях надпочечников и яичников, развившихся до периода полового созревания.

Первичная аменорея при нормальном женском фенотипе отмечается у больных с аплазией матки, гинатрезией, синдромом тестикулярной феминизации.

Вторичная аменорея — отсутствие менструаций после периода регулярных или нерегулярных менструаций. В зависимости от уровня нарушения репродуктивной системы условно различают корково-гипоталамическую, гипоталамо-гипофизарную, надпочечниковую, яичниковую и маточную формы вторичной аменореи.

К корково-гипоталамической А. относят так называемую центральную А., а также аменорею при потере и превышении массы тела. Центральная А. (психогенная А., или стресс-аменорея) может быть обусловлена эмоционально-психической травмой, острыми и хроническими стрессовыми ситуациями, вызывающими метаболические сдвиги в гипофизотропных структурах гипоталамуса: усиление выделения b-эндорфинов, нейротрансмиттеров класса эндогенных пептидов и др. Это приводит к уменьшению образования дофамина, нейротрансмиттера класса биогенных аминов и опосредованно — к торможению гонадотропной функции гипофиза. Клиническая картина центральной А. характеризуется прекращением менструаций на фоне эмоционально-психической травмы, острого или хронического стресса (например, аменорея военного времени). Изменений со стороны внутренних и наружных половых органов не отмечается. Выделение лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза имеет ациклический монотонный характер, содержание их в крови соответствует нижним границам базального уровня. Кариопикнотический индекс (см. Цитологическое исследование, в акушерстве и гинекологии) также имеет монотонный характер и не превышает 40%. Лечение включает нормализацию условий жизни, устранение стрессов, назначение витаминов А, Е, группы В. Антидепрессанты и нейролептики, обычно назначаемые этим женщинам невропатологами и психиатрами, усиливают торможение гонадотропной функции гипофиза, о чем больные должны быть предупреждены. Эстроген-гестагенные препараты типа оральных контрацептивов, подавляющие гонадотропную функцию гипофиза, следует применять с осторожностью краткими 10-дневными курсами (с 16-го по 25-й день сформированного менструального цикла) в течение 3—4 мес. Прогноз благоприятный.

Аменорея при потере массы тела развивается у девушек и молодых женщин, которые применяют различные диеты, чтобы похудеть. Патогенез этой формы обусловлен функциональной недостаточностью гипофизотропной зоны гипоталамуса вследствие инфекционно-токсических воздействий в детском и пубертатном возрасте. Разрешающим фактором является психоэмоциональный стресс. Определенную роль играет уменьшение объема жировой ткани — места внегонадного синтеза эстрогенов. У больных отмечаются снижение массы тела до 25% от возрастной нормы, умеренная гипоплазия молочных желез, наружных и внутренних половых органов, резкое снижение аппетита. Работоспособность и социальная активность остаются высокими. Диагностика не сложна благодаря типичным анамнезу и клинической картине. Уровень гонадотропных гормонов в крови несколько ниже возрастной нормы, кариопикнотический индекс снижен до 20%. При ультразвуковом исследовании отмечается уменьшение размеров матки. Для исключения нервной анорексии — психического заболевания, встречающегося у молодых женщин и девушек (см. Анорексия нервно-психическая), необходима консультация психиатра. Лечение включает дробное полноценное питание, назначение ферментных препаратов (пепсина, абомина, желудочного сока и др.), витаминов (В1, B6, С, Е, глутаминовой кислоты), настоя или отвара валерианы, при необходимости проводят психотерапию в сочетании с применением френолона (по 5—10 мг в день в течение 3 нед.). Прогноз при своевременном правильно проводимом лечении благоприятный. Профилактика заключается в соблюдении режима питания, закаливании, занятиях спортом.

Аменорея при превышении массы тела (ожирении различного генеза) может быть обусловлена различными патогенетическими механизмами в зависимости от причины ожирения. Терапия направлена на лечение основного заболевания и коррекцию массы тела (диета, лечебная физкультура и др.).

Гипоталамо-гипофизарная А. включает функциональную и органическую аменорею — галакторею на фоне гиперпролактинемии (см. Галактореи — аменореи синдром), А. при синдроме Шихена (см. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность), А. при синдроме «пустого» турецкого седла (см. Гипофиз).

Надпочечниковая А. наблюдается при вирильном синдроме надпочечникового генеза: вирилизирующей опухоли надпочечников, функциональной надпочечниковой гиперандрогении.

Яичниковая А. встречается при поликистозных яичниках, вирилизирующей опухоли яичников, синдроме истощения яичников (преждевременном климаксе) и синдроме резистентных (нечувствительных к эндогенным гонадотропным гормонам) яичников (см. Яичники).

Маточная А. обусловлена повреждением эндометрия, при котором он теряет способность отвечать на гормональную стимуляцию. Встречается при туберкулезном эндометрите (см. Туберкулез внелегочный, женских половых органов), внутриматочных синехиях (см. Ашермана синдром).

Аментивный синдром (лат. amentia безумие; синоним аменция) — одна из форм помрачения сознания, при которой преобладают растерянность, бессвязность мышления и речи, хаотичность движений. Может возникнуть при различных острых инфекционных психозах на фоне выраженного утяжеления основного соматического заболевания (см. Симптоматические психозы).

Больной с А. с. воспринимает раздражители из окружающей среды, но связь их между собой и с прошлым опытом осуществляет частично и поверхностно, в результате этого глубоко расстроены цельное познание внешнего мира и самосознание. Больной при этом дезориентирован, растерян, беспомощен, спонтанно произносит бессвязные фразы, отдельные слова; общение с ним невозможно. Галлюцинации при А. с. случайные, отрывочные, иногда усиливаются по ночам. Бредовые идеи скудные, фрагментарные. Настроение изменчиво (печаль, страх, плаксивость, недоумение, веселость сменяют друг друга), словесные выражения отражают настроение. Наблюдается умеренное двигательное возбуждение, иногда кратковременно возникает ступор или резкое возбуждение. Характерна амнезия. В редких случаях сильное возбуждение с отказом от пищи может вызвать крайнее истощение. Синдром протекает без светлых интервалов, в зависимости от динамики основного соматического заболевания продолжается несколько дней или недель. Выход из него постепенный, астеническое состояние сохраняется длительно. В наиболее тяжелых случаях А. с. переходит в психоорганический синдром. Лечение направлено на основное соматическое заболевание; назначают также психотропные средства.

Амилазы (синоним диастазы — устаревшее) — ферменты, катализирующие гидролитическое расщепление крахмала, гликогена и продуктов их неполного расщепления (декстринов и олигосахаридов). Являются основными ферментами катаболизма углеводов (см. Углеводный обмен). По характеру действия на полисахариды различают a-, b- и g-амилазы: под влиянием a-амилаз полисахариды гидролизуются до олигосахаридов, b-амилазы отщепляют от внешних цепей молекулы полисахарида дисахарид мальтозу, g-амилазы — моносахарид глюкозу. Определение активности a-амилазы в сыворотке крови и моче используется в диагностике ряда заболеваний в качестве дополнительного диагностического теста.

Наиболее информативно и достоверно повышение активности А. в крови при заболеваниях поджелудочной железы, происходящее за счет увеличения активности панкреатического изофермента a-амилазы. Активность А. в крови и моче резко возрастает при остром панкреатите (в первые трое суток от начала заболевания активность фермента может увеличиваться на 90% и больше) и раке поджелудочной железы. Увеличение активности А. в крови отмечают также при вирусном гепатите, поражении слюнных желез, почечной недостаточности, лечении кортикостероидами, салицилатами, антибиотиками тетрациклинового ряда, фуросемидом, гистамином.

Активность a-амилазы в биологических жидкостях определяют по количеству гидролизованного ею растворимого крахмала (амилокластический метод). В качестве унифицированных в СССР утверждены два амилокластических метода: метод Каравея и метод Смита — Роу. Метод Каравея основан на том, что a-амилаза расщепляет крахмал на продукты, не дающие цветной реакции с йодом; по уменьшению интенсивности окраски судят об активности фермента. Нормальные величины активности a-амилазы, определенные методом Каравея, составляют: в сыворотке крови 3,3—8,9 мг/(с ?л), или 12—32 мг/(ч?мл), в моче до 44 мг/(с?л), или до 120 мг/(ч?мл), в дуоденальном содержимом 1,7—4,4 г/(с?л), или 6—16 г/(ч?мл).

Амилокластический метод определения активности a-амилазы по Смиту — Роу основан на фотометрическом измерении уменьшения концентрации растворимого крахмала в результате его гидролиза амилазой. Нормальные величины активности a-амилазы, определенной по методу Смита — Роу, составляют в крови — 16—30 мг, в моче — до 160 мг крахмала, гидролизованного амилазой, содержащейся в 1 мл крови или мочи, за 1 ч инкубации при 37°. См. также Углеводы, Ферменты.

Амилоидоз (amyloidosis; греч. amylon крахмал + eidos вид + osis) — разнородные по происхождению нарушения белкового метаболизма, характеризующиеся внеклеточным отложением в тканях разных органов особого гликопротеида — амилоида, основным компонентом которого являются фибриллы белкового вещества. Выделяют системный А. с отложением амилоида во многих тканях и органах и локальные формы А., при которых может поражаться только один орган, например А. сердца, А. кожи, А. языка, А. бронхов (рис.).

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Современные представления об амилоидогенезе предполагают выработку особого белка-предшественника амилоида под влиянием так называемого амилоидвысвобождающего фактора, продуцируемого макрофагами вследствие генетического дефекта или под воздействием стимулирующего агента. Накопление белка-предшественника в крови сочетается с нарушением его катаболизма и (или) резорбции, что сопровождается его частичной деградацией и выработкой амилоидного белка.

Неполнота знаний этиологии отражена в современной классификации системного амилоидоза, в основу которой, кроме особенностей биохимического состава амилоидного белка, положено наличие или отсутствие знаний о причинном факторе. Выделяют первичный, вторичный, наследственный (генетический) и старческий амилоидоз. При первичном А. причинный фактор не известен; предшественник амилоида и амилоидные фибриллы являются производными легких цепей иммуноглобулинов. Вторичный А. является осложнением хронических гнойных процессов (в частности, остеомиелита), ревматоидного артрита (до 1/3 всех случаев), туберкулеза, миеломной болезни, злокачественных новообразований разных органов, лимфогранулематоза и других заболеваний, которые в таких случаях играют роль известного причинного фактора развития А. При вторичном А. фибриллярный белок представлен аномальным протеином; амилоидвысвобождающим фактором является интерлейкин-1. Особое место занимает так называемый старческий амилоидоз, при котором наблюдается поражение сердца, головного мозга, поджелудочной железы. Наследственный А. встречается в нескольких формах (семейные, нейропатическая и др.), из которых на территории СССР наибольшее значение имеет А. при периодической болезни. Большинство локальных форм не имеет установленного причинного фактора; нередко эти формы обозначаются как идиопатический А.

Клиническая картина и диагноз. Клинические проявления А. зависят от локализации амилоидных отложений и степени нарушений функции пораженных органов. Первичный А. иногда обнаруживают только на вскрытии. О старческом А. следует думать при появлении в старческом возрасте сахарного диабета в сочетании с признаками прогрессирующего атеросклероза (в атеросклеротических бляшках при этом имеются отложения амилоида) и слабоумия. Вторичный А. органов распознается легче, т.к. нередко поражается несколько органов или систем и известно основное заболевание, осложнением которого может быть амилоидоз. Чаще всего при вторичном А. поражаются почки и желудочно-кишечный тракт (возможен и первичный А. органов пищеварения и мочевой системы).

Специфических лабораторных признаков А. нет. В то же время для больных А. характерны значительное повышение СОЭ — до 50—70 мм/ч и анемия (в ряде случаев также тромбоцитоз, гиперфибриногенемия), которые в ряде случаев могут стать поводом к первому подозрению на наличие А. у больных с высокой вероятностью его развития (если изменения анализов крови не находят объяснения в активности основного заболевания). Для косвенного подтверждения А. иногда применяют пробы с метиленовым синим или конго рот: эти красители при внутривенном их введении фиксируются на амилоиде и выводятся с мочой в меньшем количестве, чем у лиц без А.

А. сердца чаще бывает первичным. Он проявляется признаками прогрессирующей сердечной недостаточности, наряду с которой (иногда предшествуя ей) отмечаются различные нарушения проводимости и ритма сердца. На ЭКГ, как правило, определяется низкий вольтаж комплекса ORS. Диагноз первичного А. сердца труден, А. может быть заподозрен только после тщательного исключения миокардита, ишемической болезни сердца, эндокардита, миокардиодистрофии известной этиологии (алкогольной, диабетической и др.), кардиомиопатий. Устанавливается диагноз только в стационаре по сопоставлению данных клиники и ЭКГ с данными эхокардиографии (картина, характерная для рестриктивной кардиомиопатии) и окончательно по данным биопсии.

Амилоидоз желудочно-кишечного тракта проявляется поносами, в отдельных случаях развивается синдром нарушенного всасывания (см. Мальабсорбции синдром); могут быть дисфагия (при поражении пищевода) кахексия, признаки полигиповитаминоза, заставляющие исключать онкологическое заболевание. При первичном амилоидозе желудочно-кишечного тракта возможна макроглоссия, позволяющая заподозрить А., нередко увеличиваются размеры печени и селезенки (обычно без признаков изменения их функций). Окончательный диагноз устанавливают в стационаре путем биопсии стенки прямой кишки или других пораженных органов.

Амилоидоз почек, в большинстве случаев определяющий неблагоприятный прогноз при вторичном А., имеет 3 стадии клинических проявлений: протеинурическую, когда единственным симптомом поражения почек является повышенное выделение бели а с мочой, но не более 3 г за сутки; нефротического синдрома, характеризующуюся появлением отеков, олигурией, высокой протеинурией (с потерями белка до 20 г и более за сутки), гипопротеинемией, прогрессирующим ухудшением общего состояния больных (нарастающая слабость, головные боли, одышка за счет гидроторакса и др.); хронической почечной недостаточности, которая клинически при А. мало отличается от почечной недостаточности другой этиологии, хотя реже отмечается артериальная гипертензия (возможна и гипотензия), нефротический синдром более устойчив. Диагноз подтверждают в стационаре биопсией почек (при распространенном А. также биопсией слизистой оболочки прямой кишки, десны).

Амилоидоз мочеполовых органов может быть как первичным, так и вторичным. Первичный наиболее часто проявляется дисфункцией половых желез: импотенцией или нарушениями менструального цикла. Симптомы появляются на 2—5-м году болезни в возрасте 20—45 лет. Продукция половых гормонов и процесс спермообразования не нарушаются. Значительно реже выявляют поражение мочевого пузыря, простаты, семенных пузырьков, матки. Амилоидное поражение этих органов проявляется кровотечением (макрогематурией, маточным кровотечением), затрудненным мочеиспусканием, олигоспермией. Возможен локальный А. мочевого пузыря и матки, симулирующий по своим проявлениям опухоли этих органов: выявляется объемное образование, развивается профузное кровотечение, часто требующее хирургического вмешательства. Подтверждается А. мочеполовой системы обнаружением амилоида в биоптатах мочеполовых органов (яичников, яичек, простаты) или в удаленных при операции органах (мочевом пузыре, матке).

Амилоидом кожи может быть частью проявлений системного А. В таких случаях на бледной, как бы фарфоровой коже появляются желтоватые папулы (чаще на лице) или бляшки (чаще на конечностях), утолщения кожи, реже узлы и бородавчатые разрастания (в кожных складках), возможны петехии, экхимозы. Первичный локализованный А. кожи проявляется зудящими множественными мелкими узелками на разгибательных поверхностях конечностей с лихенизацией кожи в местах расчесов (амилоидный лихен) или округлыми розовато-коричневыми пятнами с непостоянным зудом (пятнистый А. кожи), реже опухолевидными образованиями в коже (на лице, груди, в области гениталий), над которыми кожа истончена, легко собирается в складку. Встречается также вторичный локализованный А. кожи на фоне предшествующих дерматозов.

Лечение амилоидоза представляет большие трудности. При вторичном А. оно направлено на основное заболевание (радикальное лечение остеомиелита, оперативное удаление опухоли и т.д.). К патогенетической терапии относят применение хингамина по 0,25 г в сутки, 5% раствор унитиола по 5—10 мл внутримышечно курсами по 20—30 инъекций; некоторые клиницисты рекомендуют также сырую говяжью печень по 100 г ежедневно. Изучается возможность использования колхицина (по 2 мг в сутки), эффективного, по некоторым данным, при наследственном А., а также иммунодепрессантов (при первичном А. и при А. у больных миеломной болезнью). Проводится симптоматическая терапия. При почечной недостаточности может возникать вопрос о показаниях к трансплантации почки; решение принимает консилиум специалистов. Программа лечения больного с А. (особенно при А. почек) разрабатывается обычно в условиях стационара, выполняется лечение в амбулаторных условиях.

Диспансерное наблюдение больных с А. позволяет контролировать динамику процесса, влияние на него проводимой терапии, изменять ее при необходимости, своевременно направлять больного на консультацию к специалистам по профилю развивающейся органной патологии и по профилю основного заболевания. Все больные с протеинурической стадией А. подлежат диспансерному обследованию дважды в год, больные в стадии нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности должны обследоваться не менее 4 раз в год. В эти сроки всем больным А. измеряют АД (если нет необходимости в более частом его измерении), производят анализы крови (включая биохимические исследования общего белка, холестерина, креатинина, мочевины) и мочи; при необходимости регистрируют ЭКГ (один раз в год обязательно).

Прогноз зависит от локализации и выраженности А., а при вторичном А. также от течения основного заболевания. Трудоспособность больных с А. почек может быть сохранена в полном объеме лишь в протеинурической стадии; при развитии нефротического синдрома больные становятся инвалидами; хроническая почечная недостаточность обычно носит прогрессирующий характер и обусловливает летальный исход. Аналогичен прогноз при амилоидозе желудочно-кишечного тракта с синдромом мальабсорбции.

Аминогликозиды — ряд природных и полусинтетических антибиотиков (аминоциклитолов) широкого спектра действия с близкой химической структурой, фармакокинетикой и характером побочных явлений.

Наряду с так называемыми классическими, или старыми, аминогликозидами (стрептомицином, неомицином, мономицином, канамицином) к группе А. относят новые препараты (гентамицин, сизомицин, тобрамицин, нетилмицин, амикацин), обладающие существенными преимуществами при клиническом применении.

Стрептомицин активен против микобактерий туберкулеза и многих других возбудителей. Однако ввиду быстрого развития устойчивости, высокой ототоксичности и создания более эффективных препаратов этой группы применение стрептомицина ограничивается и его используют главным образом в комбинированной терапии туберкулеза. В сочетании с пенициллином стрептомицин применяют также при септическом эндокардите, вызванном зеленящим стрептококком, энтерококком. При бруцеллезе, чуме, туляремии, мелиоидозе стрептомицин можно назначать в комбинации с тетрациклинами.

Противопоказаниями к назначению стрептомицина являются аллергия, поражения VIII пары черепных нервов, тяжелые нарушения выделительной функции почек, беременность; стрептомицин не применяют у новорожденных и детей раннего возраста. Дигидрострептомицин не применяют, он более токсичен, чем стрептомицин. Пантотенат стрептомицина, предложенный в качестве менее токсичного производного, по современным представлениям, не отличается от стрептомицина.

Неомицин эффективен главным образом при инфекциях, вызванных грамотрицательными возбудителями, а также стафилококками, мало эффективен против синегнойных палочек, стрептококков, энтерококков. Антибиотик применяют лишь внутрь и местно (мази, присыпки, аэрозоли, в комбинации с другими препаратами — бацитрацином, полимиксином и кортикостероидами).

Мономицин (паромомицин) по спектру антимикробного действия близок к неомицину и канамицину. В связи с отсутствием преимуществ применение мономицина ограничено лишь одним показанием: лечение кожного лейшманиоза, при котором препарат дает некоторый эффект (внутримышечно по 0,25 г 3 раза в сутки). Мономицин можно применять внутрь в качестве кишечного антисептика (по 0,25 г 4—6 раз в сутки, детям по 10—25 мг/кг в сутки).

Канамицин широко применяли как препарат, обладающий существенными преимуществами перед стрептомицином и другими классическими А. Широкий спектр действия канамицина охватывает большое число бактерий, включая протеи, клебсиеллы и другие энтеробактерии, а также стафилококки. Подобно стрептомицину канамицин отличается от других А. активностью против микобактерий туберкулеза, однако он не активен при синегнойной инфекции. Канамицин используют в комбинированной химиотерапии туберкулеза. В качестве кишечного антисептика используют канамицина моносульфат, который назначают внутрь (в таблетках).

Гентамицин — наиболее широко применяемый из современных А., обладающий широким спектром антимикробного действия; к нему высокочувствительны кишечные палочки, клебсиеллы, гемофильные палочки, индол-положительные протеи, синегнойные палочки, шигеллы, серрации, грамположительные кокки, в т. ч. стафилококки. Относительно устойчивы к гентамицину энтерококки, менингококки и клостридии.

Гентамицин практически не всасывается при введении внутрь, слабо проникает через клеточные мембраны, не проникает внутрь клеток. В небольшой степени гентамицин связывается с белками сыворотки крови. Он почти полностью выделяется почками в неизмененном виде.

Основными показаниями к применению гентамицина служат тяжелые септические процессы, инфекции почек и мочевых путей, вызванные чувствительными к нему штаммами. Возможно сочетанное применение гентамицина с синергидно действующими полусинтетическими пенициллинами широкого спектра (ампициллином, карбенициллином, азлоциллином) или цефалоспоринами.

На основе гентамицина выпускают различные лекарственные формы для местного применения (мази, аэрозоли, инстилляции и др.), высокоэффективные при тяжелых инфекциях кожи и мягких тканей и ожогах, в т.ч. и при синегнойной инфекции. Основным методом использования гентамицина является внутримышечное введение в виде гентамицина сульфата в средних суточных дозах для взрослых 2—3 мг/кг. Обычно суточную дозу делят на 3 введения. Курс лечения не должен превышать 7—10 дней, повторные курсы возможны также через 7—10 дней.

Сизомицин — природный антибиотик из группы гентамицина, по спектру действия близкий к гентаминину и тобрамицину. Сизомицин превосходит гентамицин в отношении антимикробного действия на протеи, серрации, клебсиеллы, энтеробактеры, псевдомонады, активен против стафилококков. Сизомицин обладает устойчивостью к большинству ферментов, образуемых гентамицинрезистентными микроорганизмами поэтому он эффективен при вызванных ими инфекциях. В сочетании с полусинтетическими пенициллинами широкого спектра и цефалоспоринами антимикробный эффект сизомицина усиливается.

Сизомицин назначают при лечении сепсиса, септического эндокардита, перитонита, инфекций мочевых и желчных путей, органов дыхания, кожи и мягких тканей, инфицированных ожогов. Сизомицин в меньшей степени, чем другие А., влияет на иммунную систему, что является основаниям для преимущественного его применения (в сравнении с другими А.) в педиатрии, в т.ч. новорожденных.

Сизомицин применяют внутримышечно или внутривенно в виде сизомицина сульфата. При инфекциях почек и мочевых путей разовая доза сизомицина составляет 1 мг/кг, суточная — 2 мг/кг. В отличие от других А. сизомицин можно вводить не 3, а 2 раза в сутки. При сепсисе, перитоните, деструктивной пневмонии суточную дозу увеличивают до 3 мг/кг. При угрожающих жизни состояниях в первые 2—3 дня суточная доза может быть увеличена до максимальной — 4 мг/кг с последующим уменьшением до 3 мг/кг.

Тобрамицин — природный аминогликозид, выделенный из так называемого небрамицинового комплекса. По спектру антимикробного действия он близок к гентамицину, однако более активен против синегнойных палочек. Показания к применению в целом те же, что при назначении гентамицина и сизомицина, дозы и интервалы между введениями также соответствуют принятым для гентамицина.

Нетилмицин — полусинтетическое производное сизомицина. По спектру действия близок к гентамицину, но активен в отношении некоторых гентамицинрезистентных возбудителей. При этом некоторые штаммы остаются устойчивыми к нетилмицину, они чувствительны лишь к амикацину. Нетилмицин, как и гентамицин, активен в отношении большинства грамотрицательных бактерий.

Наиболее важным свойством нетилмицина является активность при инфекциях, вызванных энтеробактериями (протеи, энтеробактеры, клебсиеллы) и синегнойными палочками, в т.ч. устойчивыми к гентамицину и тобрамицину. Нетилмицин высокоэффективен при лечении перитонита, инфекций почек, мочевых и желчных путей, легких и плевры. Устойчивые к гентамицину протеи, морганеллы и провиденции обычно устойчивы и к нетилмицину. К нетилмицину чувствительны множественно-устойчивые стафилококки. При сочетании нетилмицина с пенициллинами и цефалоспоринами наблюдается усиление антимикробного эффекта. Вводят нетилмицин внутримышечно или внутривенно. Как и другие А., нетилмицин выделяется почками в неизмененном виде. Он плохо связывается с белками сыворотки крови, проникает в ткани и жидкости, кроме цереброспинальной жидкости.

Амикацин — полусинтетическое производное канамицина. Молекула амикацина в отличие от других А. наиболее защищена от воздействия инактивирующих ферментов, образуемых устойчивыми к антибиотикам возбудителями. По спектру антимикробного действия амикацин шире гентамицина и тобрамицина: эффективен против большинства устойчивых к А. микроорганизмов. Спектр амикацина охватывает большое число условно-патогенных возбудителей (синегнойные и кишечные палочки, протеи, клебсиеллы, энтеробактеры, серрации, провиденции, гемофильные палочки), а также менингококков и гонококков Устойчивость к амикацину, даже на фоне широкого применения этого антибиотика, наблюдается крайне редко. Стафилококки, в т.ч. устойчивые к пенициллину и гентамицину, как правило, чувствительны к амикацину.

Амикацин в сочетании с пенициллинами (карбенициллином, мезлоциллином, азлоциллином) и цефалоспоринами (цефотаксимом, цефалотином, цефазолином, цефтазидимом, моксалактамом, азтреонамом и др.) обладает синергидным действием. Имеются данные о синергидности амикацина и триметоприма в отношении клебсиелл, серрации, кишечных (но не синегнойных) палочек. Основными показаниями к введению амикацина являются тяжелые инфекции, вызванные устойчивыми к другим аминогликозидам возбудителями.

Амикацин почти полностью выделяется почками в неизмененном виде, слабо связывается с белками сыворотки крови, не проникает через гематоэнцефалический барьер.

А. обладают ото- и нефротоксическим действием, более выраженным у неомицина, канамицина, стрептомицина и в меньшей степени — у амикацина, сизомицина и тобрамицина. Нецелесообразно комбинированное применение отдельных А. с потенциально ото- и нефротоксическими препаратами. Аминогликозиды усиливают действие курареподобных средств. Возможна перекрестная аллергия для препаратов данной группы.

Аминокислоты (синоним аминокарбоновые кислоты) — органические соединения, молекулы которых содержат аминогруппы (NH2-группы) и карбоксильные группы (СООН-группы); являются элементами, из которых построены пептиды и белки. Известно около 200 природных А., однако в состав белков входят только 20 аминокислот, которые называют нормальными, основными, или стандартными. В редких случаях в белках встречаются нестандартные А.: в коллагене — 4-(гидр) оксипролин и 4-(гидр) оксилизин, в миозине — N-метиллизин, в протромбине — g-карбоксиглутаминовая кислота, в эластине — десмозин и др.

Характерной особенностью нормальных А. является наличие в их молекуле СООН- и NH2-групп, связанных с одним и тем же a-углеродным атомом: H2N—(R) C (H)—СООН, где R — углеводородный радикал.

a-Углеродный атом у всех А., за исключением глицина, асимметричен, что объясняет существование А. в виде двух стереоизомеров и делает их оптически активными, т.е. способными вращать плоскость поляризации проходящего через раствор А, поляризованного света. В зависимости от того, в каком направлении происходит это вращение, различают правовращающие и левовращающие стереоизомеры (энантиомеры) А., обозначаемые знаками «+» и «—» соответственно. Молекулы белков высших организмов построены из строго определенных стереоизомеров аминокислот — L-аминокислот, a-углеродный атом которых соответствует по своей абсолютной конфигурации углеродному атому L-глицеральдегида. В состав некоторых бактериальных белков и пептидов иногда входят остатки D-аминокислот. Такие аминокислоты, как треонин и изолейцин, содержат два асимметричных атома углерода и имеют по 4 стереоизомера, однако в белках встречаются стереоизомеры этих А. только одного типа.

Некоторые нестандартные А., например b-аланин, g-аминомасляная кислота, d-аминолевулиновая кислота (промежуточный продукт биосинтеза порфиринов), отличаются от стандартных А. местоположением NH2-группы, но главным образом эти различия касаются строения углеводородного радикала. Многие из нестандартных А. являются предшественниками иди катаболитами других биологически активных соединений. Так, 2,4-диоксифенилаланин (ДОФА) и 5-(гидр) окситриптофан служат биосинтетическими предшественниками фенилэтиламина и серотонина соответственно, a-амино-g-оксимасляная кислота (гомосерин) и a-амини-g-тиомасляная кислота (гомоцистеин) принимают участие в обмене серосодержащих аминокислот и т.д.

Классифицируют А. либо на основании строения их углеводородного радикала, либо с учетом строения всей молекулы в целом. Среди групп углеводородного радикала основных А. встречаются неполярные (табл., № 1—, полярные незаряженные (табл., № 9—15), отрицательно заряженные (табл., № 16, 17) и положительно заряженные (табл., № 18—20). В зависимости от строения углеводородного радикала А. подразделяют на ароматические (табл., № 7, 13), гетероциклические (табл., № 8, 20), иминокислоты (табл., № 5) и алифатические (табл., все остальные аминокислоты). По числу СООН- и NH2- групп А. делят на диаминомонокарбоновые (табл., № 18—20), моноаминомонокарбоновые (табл., № 16, 17) и моноаминомонокарбоновые кислоты (табл., все остальные аминокислоты). Иногда выделяют также А., содержащие в своей молекуле спиртовую группу°— оксиаминокислоты (серии, треонин); серу — серосодержащие аминокислоты (цистеин, цистин, метионин) и др.

Аминотрансферазы (синоним трансаминазы) — ферменты, катализирующие реакцию переноса аминогруппы (NH2-группы) вместе с протоном (ионом водорода) и парой электронов от аминокислот или аминов к кетокислотам или другим соединениям, содержащим в составе своей молекулы карбонильную группу (СО-группу). Биологическую роль А. чрезвычайно велика, т.к. они участвуют в трансаминировании — процессе, имеющем важнейшее значение для энергетического обмена (см. Гликолиз, Дыхание тканевое) и азотистого обмена. Установлено, что любые состояния, требующие срочной мобилизации компонентов белка для покрытия энергетических нужд организма (недостаточное или несбалансированное питание, все виды стресса и т.п.), связаны с адаптивным, гормонально-стимулируемым биосинтезом определенных А., прежде всего А., участвующих в глюконеогенезе (аланин- и аспартат-аминотрансфераз, аминотрансфераз ароматических аминокислот). Генетически обусловленная недостаточность некоторых А. лежит в основе патогенеза ряда наследственных болезней. Так, своеобразная форма прогрессирующей кольцевидной дистрофии сосудистой оболочки и сетчатки (хориоретинопатия) вызывается недостаточностью орнитин-оксокислота — аминотрансферазы. Наследственный дефект или подавление при гиповитаминозе В6 аминобутират-аминотрансферазы (трансаминазы g-аминомасляной кислоты) является одной из основных причин нарушения деятельности ц.н.с. при этой патологии.

Содержание некоторых аминотрансфераз в крови является важным диагностическим признаком ряда заболеваний. Наибольшее клинико-диагностическое значение имеют аспартат-аминотрансфераза (АсАТ) и аланин-аминотрансфераза (АлАТ). Повышение активности этих А. в крови позволяет распознавать патологические состояния, сопровождающиеся некрозом тканей. Так, при инфаркте миокарда активность АсАТ в крови резко возрастает (в 5—10 раз по сравнению с нормой) через 4—6 ч после начала заболевания, а затем постепенно снижается, достигая нормы примерно через 5 дней (в среднем на 3—7-й день). Повторное повышение активности АсАТ в крови говорит о продолжающемся процессе некротического распада ткани миокарда. При разрушении мышечной ткани (например, вследствие травмы) в крови возрастает активность как АсАТ, так и АлАТ. При вирусном гепатите (см. Гепатиты вирусные) активность АсАТ и АлАТ в сыворотке крови увеличивается, тогда как при механической желтухе, например при желчнокаменной болезни, активность этих А. в сыворотке крови остается в пределах нормы. Т.о., определение в крови активности АсАТ и АлАТ может использоваться наряду с клиническими признаками для дифференциальной диагностики вирусного гепатита и желчнокаменной болезни. Особенно информативно определение активности АлАТ для ранней диагностики гепатита, поскольку активность АлАТ в сыворотке крови начинает увеличиваться уже в продромальной стадии болезни, когда другие ее признаки еще не определились. Отношение активности АсАТ/АлАТ (коэффициент де Ритиса) в это время становится меньше 1. При тяжелом поражении печени отношение активностей этих ферментов меняется.

В СССР определение активностей АсАТ и АлАТ осуществляют с помощью так называемого оптимизированного оптического теста, основанного на различии спектров поглощения окисленной и восстановленной форм кофермента НАД при длине волны 340 нм. Активность АсАТ в негемолизированной сыворотке крови определяют с использованием субстратно-буферного раствора, содержащего 0,25 моль/л L-аспарагиновой кислоты в 0,1 моль/л фосфатном буфере (рН 7,4). Используемый для определения активности АлАТ субстратно-буферный раствор содержит 0,63 моль/л L-аланина в 0,1 моль/л фосфатном буфере (рН 7,4).

В норме активность АсАТ и АлАТ при 30 колеблется в пределах от 30 до 420 нмоль/(с?л), или от 2 до 25 ME. Международная единица (ME) соответствует 1 мкмоль/(мин?л), или 16,67 нмоль/(с?л).

Унифицированным методом определения АсАТ и АлАТ в СССР признан также динитрофенилгидразиновый метод Райтмана — Френкеля, основанный на том, что продукты реакций, катализируемых АсАт и АлАТ (щавелевоуксусная и пировиноградная кислоты соответственно), при взаимодействии с 2,4-динитрофенил-гидразином в щелочной среде образуют окрашенные гидразоны. Интенсивность окраски, измеренная при длине волны 500—560 нм (зеленый светофильтр) в кювете с толщиной слоя 1 см, пропорциональна активности фермента. Нормальные величины активности АсАТ и АлАТ в крови, определенные методом Райтмана — Френкеля, равны 28—190 нмоль/(с?л), или 0,1—0,68 мкмоль/(ч?мл) при 37°.

См. также Ферменты.

Амиотрофии (amyotrophia, единственное число; греч. отрицательная приставка а-+ mys, myos мышца + trophe питание) — нарушение трофики мышц вследствие поражения периферического мотонейрона, сопровождающееся их дегенеративно-дистрофическими изменениями, истончением и нарушением сократительной функции. Различают группу наследственно обусловленных А., среди которых выделяют спинальные и невральные амиотрофии. А. может быть также результатом поражения мышц при диффузных болезнях соединительной ткани, интоксикациях, инфекционных и паразитарных болезнях, эндокринных нарушениях и др.

Амиотрофии обусловлены вовлечением в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга, а также их отростков и спинномозговых нервов. Они характеризуются постепенным развитием параличей, качественной реакцией перерождения соответствующих мышц, снижением их электровозбудимости. Атрофии подвергаются как саркоплазма, так и миофибриллы. Развивается денервационная, вторичная атрофия мышечного волокна в результате нарушения его иннервации, в отличие от первичного атрофического процесса в мышцах, при котором функция периферического мотонейрона не страдает (см. Дистрофии мышечные прогрессирующие).

При поражении передних рогов спинного мозга в атрофированных мышцах проксимальных отделов конечностей и туловища выявляются фибриллярные подергивания, отмечается асимметрия поражения; рано появляются атрофия и реакция перерождения мышц при исследовании электровозбудимости. При поражении двигательных корешков или волокон периферических нервов возникают периферические парезы или параличи, главным образом в дистальных отделах конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, фибриллярные подергивания отсутствуют.

Спинальные амиотрофии. Среди спинальных А. выделяют болезнь Верднига — Гоффманна, псевдомиопатическую прогрессирующую форму Кугельберга — Веландер, болезнь Арана — Дюшенна, а также другие, более редкие формы. Клиническими проявлениями, характерными для всех форм спинальных А., являются постепенное развитие вялых параличей и атрофий мышц, асимметрия поражения, отсутствие сухожильных рефлексов. Чувствительность и функции тазовых органов обычно не нарушены. Отмечаются снижение электровозбудимости пораженных мышц, качественная реакция перерождения при исследовании электровозбудимости. С помощью электромиографии выявляют ритмичные потенциалы фасцикуляций в покое («ритм частокола»), урежение электрической активности при произвольных сокращениях, увеличение длительности потенциала и др.

Спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна. Различают врожденную, раннюю детскую и позднюю формы заболевания. Врожденная форма может проявиться во внутриутробном периоде (отмечается позднее и вялое шевеление плода) или в первые месяцы жизни ребенка. Ребенок рождается с вялыми парезами, генерализованной мышечной гипотонией, отсутствием сухожильных рефлексов. Лишь у немногих детей формируется способность держать голову и самостоятельно садиться. Нередко заболевание сочетается с пороками развития (крипторхизмом, косолапостью, дисплазией крупных суставов и др.). Течение болезни быстро прогрессирующее. Основной причиной смерти является дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность вследствие слабости дыхательной мускулатуры и бульбарных нарушений.

При ранней детской форме признаки болезни начинают появляться, как правило, в возрасте от 6 мес. до 1 года. Нередко вялые парезы и диффузные мышечные атрофии с фасцикуляциями и фибрилляциями появляются после инфекций, интоксикаций. Развитие двигательных функций вначале нормальное, постепенно приостанавливается, затем регрессирует. В поздней стадии болезни гипотония мышц становится общей, развивается бульбарный паралич. Течение прогрессирующее, дети доживают не более чем до 14—15 лет.

Поздняя форма начинается исподволь в возрасте 1,5—2,5 года. Движения ребенка и его походка становятся неуверенными, дети часто падают. Появляются вялые парезы и атрофии мышц проксимальных отделов конечностей. Снижаются сухожильные рефлексы. Мышечная гипотония способствует развитию деформаций грудной клетки, разболтанности суставов. Типичны фибрилляции мышц языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Постепенно формируется бульбарный синдром с дисфагией. Нарушения движений прогрессируют, и к 10—12-летнему возрасту дети теряют способность самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. При этой форме А. больные живут до 20—30 лет.

Псевдомиопатическая (юношеская) форма Кугельберга — Веландер начинается в большинстве случаев в возрасте 4—8 лет, иногда позднее. Появляются утомляемость, общая слабость, слабость в ногах (особенно при подъеме по лестнице), фасцикулярные подергивания в мышцах. Постепенно развиваются атрофии мышц, которые могут маскироваться отложением подкожного жира. Изменяется походка, снижается тонус мышц, исчезают сухожильные рефлексы, уменьшается объем активных движений (вялые парезы). При осмотре отмечается так называемая псевдогипертрофия икроножных мышц (увеличение их в объеме за счет развития жировой ткани) Через несколько лет после проявления А. в нижних конечностях появляются атрофии и фасцикулярные подергивания в проксимальных группах мышц верхних конечностей (восходящий тип А.). Течение медленно прогрессирующее, двигательная активность сохраняется длительно. Больные живут до 40—50 лет, нередко имея возможность самообслуживания. При появлении в поздних стадиях бульбарных симптомов прогноз ухудшается.

Спинальная амиотрофия взрослых (болезнь Арана — Дюшенна). Принадлежность этого заболевания к спинальным А. признается не всеми исследователями. Заболевание начинается в возрасте 40—60 лет. Постепенно развивается симметричная прогрессирующая атрофия мышц дистальных отделов конечностей (чаще кистей). В последующем в процесс вовлекаются и мышцы проксимальных отделов конечностей, тазового, плечевого пояса. В пораженных мышцах имеются фасцикуляции, в мышцах языка — фибрилляции. Течение медленно прогрессирующее. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии.

Диагностика спинальных А. в амбулаторных условиях требует не только тщательного клинического обследования больного но и полного обследования членов его семьи с целью выявления аномалий развития нервно-мышечной системы или других пороков развития. Заподозрить спинальную А. можно при наличии вялых параличей определенной локализации, атрофий мышц с фасцикулярными подергиваниями в них, арефлексии, прогрессирующем течении заболевания и др. Для уточнения диагноза следует направить больного в стационар, где могут быть выполнены биохимические, электрофизиологические и патоморфологические исследования биоптата мышц. Результаты этих исследований помогают дифференцировать спинальные А. от некоторых внешне сходных форм первичных прогрессирующих мышечных дистрофий (см. Дистрофии мышечные прогрессирующие).

Дифференциальный диагноз следует проводить также с нейроинфекциями и боковым амиотрофическим склерозом.

Невральные амиотрофии. К ним относят амиотрофию Шарко — Мари — Тута, интерстициальную гипертрофическую невропатию (гипертрофический неврит) Дежерина — Сотта; встречаются и другие, более редкие формы. При невральных А. парезы и параличи развиваются постепенно, преимущественно в дистальных отделах конечностей, отмечаются расстройства чувствительности по полиневритическому типу. Фасцикулярные и фибриллярные подергивания в мышцах отсутствуют. Сухожильные рефлексы снижаются, затем исчезают. При исследовании скорости проведения возбуждения по нервному стволу обнаруживают ее снижение. При биохимических исследованиях не обнаруживается существенных отклонений содержания таких специфичных для мышечной ткани ферментов, как креатинфосфокиназа, а также лактатдегидрогеназа и альдолазы.

Невральная амиотрофия Шарко — Мари — Тута начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, однако первые признаки заболевания могут обнаруживаться в более раннем (дошкольном) или более позднем (старше 30 лет) возрасте. Появляется слабость в ногах, особенно разгибателя большого пальца и передней большеберцовой мышцы. Вскоре выявляется атрофия этих мышц и мелких мышц стопы; стопа начинает отвисать, вследствие чего походка нередко приобретает характер петушиной. При выраженной атрофии мышц голеней и свисающих стопах наблюдается феномен топтания на месте — больные не могут спокойно стоять и все время переминаются с ноги на ногу. Избирательная атрофия мышц дистальных отделов нижних конечностей придает им своеобразную форму, которую сравнивают с перевернутыми бутылками или ногами аиста. Стопы постепенно деформируются (свод их очень высок), положение их становится неправильным (pes varus, pes equinus). В ранних стадиях болезни исчезают ахилловы рефлексы. Характерно наличие расстройств чувствительности. Нередко больные жалуются на парестезии и стреляющие боли в ногах. При обследовании удается установить нарушение поверхностной чувствительности по дистальному типу с неотчетливой верхней границей. В дистальных отделах конечностей наблюдаются и вазомоторно-трофические нарушения. Через некоторое время (5—10 лет) аналогичные симптомы появляются и на верхних конечностях: сначала атрофируются мелкие мышцы кистей, а затем и предплечий. Мышцы тазового и плечевого пояса, проксимальных отделов конечностей, туловища, шеи, лица, как правило, не страдают, поэтому больные длительное время сохраняют возможность самообслуживания, а иногда и трудоспособность.

Клиническая картина при этой форме А. может варьировать в отношении времени и последовательности появления, степени выраженности основных симптомов. Иногда отмечаются симптомы поражения передних рогов спинного мозга (фибриллярные подергивания в мышцах), атрофия зрительных нервов, мозжечковые симптомы и др.

Течение медленно прогрессирующее. Больные нередко доживают до глубокой старости.

Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина — Сотта встречается редко. Принадлежность заболевания к невральным А. не доказана. Клинически оно сходно с невральной амиотрофией Шарко — Мари — Тута, однако заболевание начинается в раннем детском возрасте. Отличительной чертой является также утолщение нервных стволов (гипертрофический неврит) в результате разрастания в них соединительной ткани и гипертрофии шванновских клеток.

Диагноз невральных А. сложен. Существует множество редких форм невральных А., диагноз которых возможен только с помощью специальных исследований в стационаре (биопсии кожного нерва, определения скорости проведения возбуждения по нерву, уточнения данных обследования членов семьи больного и др.). Дифференциальный диагноз проводят с полиневропатиями, миопатиями, инфекционными полиневритами и др.

Лечение неврогенных А. симптоматическое. Оно имеет целью улучшение проводимости по нервным стволам и мионевральным синапсам, улучшение энергетики мышц, трофических функций, микроциркуляции и др. Лечение должно быть длительным, комплексным. Наряду с медикаментозной терапией необходимы систематический массаж, ЛФК, различные виды физиотерапии, бальнеотерапии. Назначают курсы лечения витаминами группы В, витамином Е, препаратами, улучшающими трофику нервной ткани (энцефабол, церебролизин, аминолон), АТФ, теониколом, антихолинэстеразными препаратами (прозерин, галантамин). Периодически проводят курсы лечения анаболическими гормонами. При наличии контрактур, деформации стоп, позвоночника и др. следует направить больного на консультацию к ортопеду. Важное значение имеет выбор правильного образа жизни с адекватными физическими нагрузками. Больным рекомендуют избегать переохлаждения и переутомления, ведущих к обострениям заболевания.

Родителям, имеющим ребенка с неврогенной А., следует рекомендовать обратиться в медико-генетическую консультацию для решения вопроса о дальнейшем деторождении.

Амиотрофический боковой склероз (синоним: миотрофический боковой склероз, болезнь Шарко, болезнь Шарко — Дюшенна, болезнь Шарко — Кожевникова) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное преимущественным поражением двигательных клеток (мотонейронов) спинного мозга и мозгового ствола, а также корковых двигательных клеток. Заболевание в подавляющем большинстве наблюдений регистрируется как спорадическое, встречается с одинаковой частотой в различных географических зонах и составляет 0,2—0,7% всех заболеваний нервной системы.

Этиология окончательно не установлена, однако накапливается все больше данных, свидетельствующих о принадлежности заболевания к группе медленных инфекций ц.н.с. В патогенезе имеют значение нарушения метаболизма и изменения иммунитета. Морфологически выявляется гибель двигательных клеток передних рогов спинного мозга на всем его протяжении, двигательных ядер черепных нервов (кроме глазодвигательных), двигательных клеток коры полушарий головного мозга (главным образом III и V ее слоев). Кроме того, в процесс вовлекаются вегетативные центры спинного мозга и мозгового ствола, подкорковые образования, чувствительные системы. В мотонейронах продолговатого и спинного мозга часто обнаруживаются цитоплазматические оксифильные включения.

В клинической картине основное значение имеют спастико-атрофические парезы и параличи, причем характерным признаком является преобладание пареза над атрофией. Атрофии мышц разной степени (см. Амиотрофии), а также фасцикулярные подергивания в них, заметные и в «сохранных» мышцах, выявляются у всех больных. В начале заболевания наиболее типичны амиотрофии в дистальных отделах конечностей, реже — проксимальных. При первичной локализации амиотрофии в проксимальных отделах рук процесс обычно ограничивается поражением спинного мозга; у таких больных даже в поздних стадиях болезни симптомы бульбарного паралича, характерные для большинства случаев А. б. с., выражены нерезко или могут отсутствовать вовсе. При этом больные погибают от расстройства дыхания спинального характера вследствие паралича дыхательных мышц. Ранее эту форму А. б. с. выделяли как болезнь Арана — Дюшенна. Пирамидные симптомы разной степени выраженности в виде спастичности мышц, сухожильной гиперрефлексии, патологических рефлексов выявляются у большинства больных. С нарастанием амиотрофии спастичность уменьшается и в дальнейшем исчезает, но сухожильные рефлексы иногда удается обнаружить еще длительное время. Нередким симптомом болезни являются мышечные спазмы. Часто развивается дискинезия желудочно-кишечного тракта, снижается сократительная функция миокарда, особенно у больных с бульварным поражением.

Выделяют четыре формы болезни: высокую, бульбарную, шейно-грудную и пояснично-крестцовую. При высокой форме в клинической картине на первое место выступают симптомы поражения пирамидных трактов — спастический тетрапарез, грубый надъядерный синдром (см. Псевдобульбарный паралич), а также нарушения психики разной степени и нерезко выраженные симптомы поражения передних рогов спинного мозга (атрофии мышц). При бульбарной форме, когда патологический процесс в течение всей болезни локализуется преимущественно на уровне мозгового ствола, у больных развиваются нарушения артикуляции (дизартрия) и глотания (см. Бульбарный паралич). В финальной стадии присоединяются преходящие расстройства дыхания. Для шейно-грудной формы характерны атрофические или спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног. При пояснично-крестцовой форме отмечаются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах. Течение А. б. с. хроническое, неуклонно прогрессирующее, появление выраженных бульбарных нарушений является прогностически плохим симптомом. При шейно-грудной и особенно пояснично-крестцовой формах течение более медленное.

Диагноз может быть поставлен в амбулаторных условиях на основании клинического обследования. Для уточнения диагноза, получения данных электромиографии, биопсии мышц, а также результатов исследования цереброспинальной жидкости (в которой повышается уровень аргиназы) больного следует направить в стационар.

Дифференциальный диагноз проводят с вертеброгенной шейной миелопатией, которая протекает, как правило, доброкачественно с локальной симптоматикой в виде амиотрофии и нарушений чувствительности в руках. На ранних стадиях А. б. с. иногда бывает необходимо исключить опухоль спинного мозга. В отличие от подострого полиомиелита при А. б. с. отмечаются пирамидные симптомы и симптомы распространения процесса на мозговой ствол. При полиомиелитической форме клещевого энцефалита имеются указания на соответствующую эпидемическую обстановку, типично острое начало, выявляют высокие титры специфических антител в крови. Иногда приходится дифференцировать А. б. с. с рассеянным склерозом, но при этом заболевании амиотрофии наблюдаются редко и бывают нерезко выражены. В отличие от А. б. с. при сирингомиелии отмечают выраженные атрофии мышц при отсутствии выраженных парезов, более благоприятное течение, вегетативно-трофические расстройства, диссоциированное нарушение чувствительности.

Лечение в амбулаторных условиях необходимо проводить непрерывно. В начальном периоде болезни необходим легкий общий массаж. Тепловые процедуры противопоказаны. На длительный срок (месяцы и даже годы) назначают ретаболил, витамин Е, ноотропные средства, миорелаксанты, при выраженных фасцикуляциях — небольшие дозы финлепсина. Три-четыре раза в год проводят курсы лечения витаминами группы В и биостимуляторами. При повышенном слюноотделении назначают препараты, содержащие атропин, применяют аутогемотерапию. В большинстве случаев при систематическом лечении больные сохраняют двигательную активность, которая, однако, постепенно снижается. Развитие выраженных нарушений глотания и расстройства дыхания требуют направления больных в стационар. Больным необходимы уход, профилактика развития пролежней, аспирационной пневмонии. При бульбарных нарушениях показаны небольшие дозы препаратов наперстянки. При расстройствах дыхания стволового характера используют лобелии, при спинальных — антихолинэстеразные средства.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность заболевания различна при разных формах и составляет от 3 до 12 лет.

Аммиак — химическое соединение азота с водородом, в организме человека и животных образуется в процессе азотистого обмена, токсичен. В медицине 10% водный раствор аммиака известен как нашатырный спирт. При растворении в воде А. дает гидрат окиси аммония NH4OH, диссоциирующий на ион аммония NH4+ и ион гидроксила ОН.

В результате дезаминирования и трансаминирования аминокислот, свободных пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов и некоторых других азотсодержащих соединений в организме образуется большое количество А. Основным механизмом его обезвреживания является биосинтез мочевины — главного конечного продукта азотистого обмена. Часть А. расходуется на биосинтез аминокислот, а также амидов глутаминовой и аспарагиновой кислот глутамина и аспарагина (глутамин используется почками в качестве резервного источника А. в тех случаях, когда необходимо нейтрализовать кислые продукты обмена при ацидозе и сберечь в организме ионы Na+). Некоторое количество А. выводится с мочой в виде солей аммония, главным образом сульфата аммония (NH4)2SO4. В крови и моче содержание А. определяют методом нейтрализации (см. Титриметрический анализ) с метиловым оранжевым в качестве индикатора и при помощи цветной реакции с реактивом Несслера (щелочным раствором K2Hg2I4).

В норме в крови содержится 7—21 мкмоль, или 10—30 мкг, аммиака в 100 мл (в пересчете на азот), а в суточном количестве мочи — 29—59 ммоль. или 0,5—1 г. аммиака. При высоком содержании белка в пищевом рационе, а также при тяжелых заболеваниях печени (например, циррозе) концентрация А. в крови увеличивается; выведение А. с мочой возрастает также при ацидозе, голодании, обезвоживании организма, гиперальдостеронизме и др. Уменьшение содержания А. в суточном количестве мочи отмечают при алкалозе, аддисоновой болезни, нефрите и др. Различные лекарственные средства также влияют на содержание А. в суточном количестве мочи. При приеме барбитуратов, наркотических анальгетиков, мочегонных средств, а также этилового спирта выведение А. с мочой увеличивается; леводопа, антибиотики неомицин и канамицин вызывают уменьшение содержания А. в суточном количестве мочи.

Резкий запах аммиака раздражает специфические рецепторы слизистой оболочки носа и способствует возбуждению дыхательного и сосудодвигательного центров, вызывает учащение дыхания и повышение АД, поэтому при обморочных состояниях или алкогольном отравлении пострадавшему дают вдыхать пары нашатырного спирта (во избежание ожогов вату, смоченную нашатырным спиртом, держат на расстоянии не ближе 5 см от носа!). В хирургической практике раствор нашатырного спирта (25 мл в 5 л теплой воды) применяют для обработки рук (способ Кочергина — Спасокукоцкого). Раствор аммиака при приеме внутрь (нашатырно-анисовые капли) оказывает отхаркивающее действие (см. Отхаркивающие средства), 0,1—0,2% растворы аммиака используют как противовоспалительное средство при панарициях, фурункулах и др.

Газообразный А. является токсичным соединением. При его концентрации в воздухе рабочей зоны около 350 мг/м3 и выше работа должна быть прекращена (опасно для жизни!), а люди выведены за пределы опасной зоны. Предельно допустимая концентрация аммиака в воздухе рабочей зоны равна 20 мг/м3.

Клинические признаки острого и хронического отравления А., первая помощь, неотложная терапия, лечение и профилактика — см. Отравления профессиональные.

Амнезия (греч. amnesia забывчивость, потеря памяти) — нарушение памяти в виде утраты способности сохранять и воспроизводить ранее приобретенные знания — см. Память

Амниоскопия (греч. amnion плодная оболочка, амнион + skopeo рассматривать, исследовать) — метод исследования плодного пузыря путем осмотра его нижней части с помощью специального прибора — амниоскопа, введенного в канал шейки матки; применяется с целью определения предлежащей части плода, а также для выявления его патологических состояний и заболеваний (гипоксия, переношенность, гемолитическая болезнь и др.) по количеству и окраске околоплодных вод — см. Плод.

Амниоцентез (amniocentesis; греч. amnion плодная оболочка + kentesis прокалывание) — пункция плодного пузыря. Применяется в акушерстве с целью получения околоплодных вод для биохимического, гормонального, иммунологического и цитологического исследований, позволяющих судить о состоянии плода. Обычно операцию проводят при сроке беременности более 14 нед.; в случае подозрения на генетически обусловленное заболевание или порок развития плода она может быть осуществлена и в более ранние сроки. Ее выполняют также с целью интраамниального введения гипертонического раствора хлорида натрия или препаратов простагландинов для искусственного прерывания беременности во II триместре (см. Аборт).

Амниоцентез противопоказан при пороках развития матки, миоматозных узлах или расположении плаценты на передней стенке матки, при лихорадочных состояниях, угрозе прерывания беременности.

Амниоцентез проводится врачом в стационаре в малой операционной. Перед операцией с помощью ультразвукового исследования определяют положение плаценты (во избежание ранения ее во время прокола плодного пузыря). Мочевой пузырь опорожняют. Как правило, прокол плодного пузыря осуществляют через переднюю брюшную стенку (трансабдоминальный А.). Место прокола устанавливают в зависимости от локализации плаценты и высоты стояния предлежащей части плода. Кожу передней брюшной стенки обрабатывают 5% спиртовым раствором йода. Затем после инфильтрационной анестезии (10 мл 0,25—0,5% раствора новокаина) делают прокол передней брюшной стенки, стенки матки и плодных оболочек толстой иглой длиной 10—12 см. Для исследования в шприц набирают около 15 мл околоплодной жидкости. При отсутствии условий для трансабдоминального амниоцентеза прокол осуществляют трансвагинальным или трансцервикальным путем.

При соблюдении асептики и правильном определении локализации плаценты перед операцией ее осложнения (прерывание беременности, ранение плаценты и плода, воспалительный процесс в плодных оболочках) наблюдаются редко.

Амплипульстерапия — воздействие на организм с лечебной целью синусоидальными модулированными токами; метод электролечения.

Синусоидальные модулированные токи (СМТ) представляют собой пульсации среднечастотного переменного тока (2—5 кГц), получаемые путем его модулирования по амплитуде (рис.). Диапазон частоты модуляции —от 10 до 150 Гц. Эффект воздействия СМТ на ткани зависит от силы тока, частоты и глубины модуляции.

Синусоидальные модулированные токи активизируют кровообращение и обменные процессы в различных органах и тканях, в т.ч. глубоко расположенных, оказывают болеутоляющее действие, при повышении интенсивности вызывают тетаническое сокращение мышц, не сопровождающееся раздражением и неприятными ощущениями под электродами.

Амплипульстерапию применяют при невралгиях, гипертонической болезни I—IIБ стадий, периферических к центральных парезах, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, гипотонических и гипокинетических нарушениях функции желчных путей и желчного пузыря (при отсутствии камней), при сахарном диабете, дискинетических запорах, хронических неспецифических воспалительных заболеваниях органов дыхания, ревматоидном артрите, артрозах, хронических воспалительных заболеваниях женских половых органов, хронических простатитах, цисталгии, мочекаменной болезни, воспалительных и дистрофических заболеваниях глаз. СМТ в режиме выпрямленного тока используют для лекарственного электрофореза и воздействия не только на глубоко расположенные ткани, но и на рецепторы кожи (как и при диадинамотерапии). Противопоказания: повышенная температура тела, острые воспалительные процессы, нефиксированные переломы костей, свежий гемартроз, злокачественные новообразования. Для проведения А. используют аппараты типа «Амплипульс».