Коллективное страхование

Дисплазия соединительной ткани

Перейти вниз

Дисплазия соединительной ткани

Сообщение автор Holy в 8/17/2012, 17:22

Страхование членов ОО "Мир здоровья " по договору коллективного страхования. Плати 385 грн членского взноса в месяц и имей полное медицинское обслуживание в лучших медицинских центрах Украины!!! Лекарства включены!!! Подробности в разделе "Коллективное страхование" http://mirzdorovya.mirbb.com/t45-topic


Дисплазия соединительной ткани (от др.-греч. δυσ- — приставка, отрицающая положительный смысл слова и πλάσις — «образование, формирование») — системное заболевание соединительной ткани (группа системных заболеваний соединительной ткани)[1], генетически гетерогенное и клинически полиморфное патологическое состояние (группа генетически гетерогенных и клинически полиморфных патологических состояний)[2], обусловленное нарушением развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах. Характеризуется дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением.[3] Синонимы: cоединительнотканная дисплазия, наследственное нарушение соединительной ткани, врожденная соединительнотканная недостаточность, системное невоспалительное заболевание соединительной ткани, гипермобильный синдром[4] (чаще используют для обозначения несиндромной ДСТ), наследственная коллагенопатия[5].
Выделяют дифференцированную и недифференцированную дисплазию соединительной ткани. Дифференцированная ДСТ включает в себя синдромы Элерса-Данлоса, Марфана, Стиклера, несовершенного остеогенеза и др. Недифференцированная ДСТ - определяющий вариант ДСТ с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов.


Последний раз редактировалось: Holy (8/26/2012, 09:03), всего редактировалось 2 раз(а)
avatar
Holy

Сообщения : 550
Очки : 650
Дата регистрации : 2012-07-30
Возраст : 27
Откуда : Киев

Посмотреть профиль

Вернуться к началу Перейти вниз

Re: Дисплазия соединительной ткани

Сообщение автор Holy в 8/17/2012, 17:22

Научный и практический интерес к гипермобильности суставов возник еще в конце XIX века, когда были описаны наследственные синдромы, в клинической картине которых гипермобильность суставов являлась одним из ведущих симптомов. Врачи различных специальностей регулярно видели пациентов, у которых имеет место структурное невоспалительное поражение (часто врожденное или проявляющееся в молодом возрасте) отдельных органов или систем.
Группа наследственных заболеваний соединительной ткани и скелета была впервые выделена американским генетиком Mc Kusick в 1955 году. К тому времени она объединяла лишь некоторые нозологические формы: несовершенный остеогенез, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, эластическую псевдоксантому и гаргоилизм.
В 1967 г. Кирк (Kirk JH), Анселл (Ansell BM) и Байватерс (Bywaters EG) предложили термин "гипермобильный синдром" для характеристики патологии у пациентов с гиперподвижными суставами и стойкими жалобами со стороны опорно-двигательного аппарата при отсутствии у них признаков какого-либо другого ревматического заболевания. С этого времени началось систематическое изучение указанной патологии в рамках ревматологических синдромов. Термин "гипермобильный синдром" отражал феномен гипермобильности суставов, сочетающийся с дисфункцией опорно-двигательного аппарата (подвывихи, артралгии).[4]
Сегодня, благодаря достижениям генетики были описаны и классифицированы свыше 200 заболеваний соединительной ткани и скелета наследственного характера.[6]
avatar
Holy

Сообщения : 550
Очки : 650
Дата регистрации : 2012-07-30
Возраст : 27
Откуда : Киев

Посмотреть профиль

Вернуться к началу Перейти вниз

Re: Дисплазия соединительной ткани

Сообщение автор Holy в 8/17/2012, 17:23

В медицине уже больше века известны дифференцированные соединительнотканные дисплазии, такие как Синдром Марфана, Синдром Элерса-Данлоса и несовершенный остеогенез (они включены в МКБ). Эти заболевания сравнительно редки и имеют четко очерченные диагностические признаки. Однако существовала и группа пациентов, не удовлетворяющая критериям синдромной ДСТ. Очевидная генерализованность вовлечения в процесс соединительнотканных структур привела к широкому использованию обобщающих терминов: "соединительнотканная дисплазия", "врожденная соединительнотканная недостаточность", "недифференцированная наследственная коллагенопатия". В кардиологии распространено понятие соединительнотканных дисплазий сердца, МASS-фенотипа.
Отсутствие общепринятого определения не позволяло сравнивать и обобщать наблюдения разных авторов. Каждая новая публикация очередной раз констатировала "системность" вовлечения в процесс соединительнотканных структур при отдельном интересе авторов к одной из перечисленных в таблице нозологий.
В результате появился международный термин "гипермобильный синдром" (M35.7 в МКБ-10). Он не включил в себя дифференцированные формы соединительнотканной дисплазии. Достоинствами этого термина является выделение генерализованной гипермобильности суставов как наиболее характерного и легко определяемого клинического признака данной группы заболеваний, а отсутствие в определении слова "сустав" ориентирует врача на системные проявления синдрома.
В России чаще всего используют термин "дисплазия соединительной ткани", который включает в себя и синдромные и несиндромные формы. Иногда его также используют для обозначения только недифференцированной соединительнотканной дисплазии, общую группу наследственных коллагенопатий называя при этом "Наследственными нарушениями соединительной ткани".
avatar
Holy

Сообщения : 550
Очки : 650
Дата регистрации : 2012-07-30
Возраст : 27
Откуда : Киев

Посмотреть профиль

Вернуться к началу Перейти вниз

Re: Дисплазия соединительной ткани

Сообщение автор Holy в 8/17/2012, 17:24

ДСТ морфологически характеризуется изменениями коллагеновых, эластических фибрилл, гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов, в основе которых лежат наследуемые мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, структурных белков и белково-углеводных комплексов, а также мутации генов ферментов и кофакторов к ним. Некоторые исследователи, основываясь на выявляемом в 46,6–72,0% наблюдений при ДСТ дефиците магния в различных субстратах (волосы, эритроциты, ротовая жидкость), допускают патогенетическое значение гипомагниемии.[3]
avatar
Holy

Сообщения : 550
Очки : 650
Дата регистрации : 2012-07-30
Возраст : 27
Откуда : Киев

Посмотреть профиль

Вернуться к началу Перейти вниз

Re: Дисплазия соединительной ткани

Сообщение автор Holy в 8/17/2012, 17:24

Классификация ДСТ — один из самых дискутабельных научных вопросов. Отсутствие единой, общепринятой классификации ДСТ отражает разногласие мнений исследователей по данной проблеме в целом. ДСТ может классифицироваться с учетом генетического дефекта в периоде синтеза, созревания или распада коллагена. Это перспективный классификационный подход, который дает возможность обосновать генетически дифференцированную диагностику ДСТ, однако на сегодняшний день данный подход ограничен наследственными синдромами ДСТ
avatar
Holy

Сообщения : 550
Очки : 650
Дата регистрации : 2012-07-30
Возраст : 27
Откуда : Киев

Посмотреть профиль

Вернуться к началу Перейти вниз

Re: Дисплазия соединительной ткани

Сообщение автор Holy в 8/17/2012, 17:24

Т. И. Кадурина выделяет MASS-подобный фенотип, Марфаноидный и Элерсоподобный фенотипы, отмечая, что именно эти три фенотипа являются наиболее частыми формами несиндромной ДСТ. «Марфаноидный фенотип» характеризуется сочетанием «признаков генерализованной дисплазии соединительной ткани с астеническим телосложением, долихостеномелией, арахнодактилией, поражением клапанного аппарата сердца (а порой и аорты), нарушением зрения». При «Элерсоподобном фенотипе» отмечается «сочетание признаков генерализованной дисплазии соединительной ткани с тенденцией к гиперрастяжимости кожи и разной степенью выраженности гипермобильности суставов». «MASS-подобному фенотипу» присущи «признаки генерализованной дисплазии соединительной ткани, ряд нарушений со стороны сердца, скелетные аномалии, а также кожные изменения в виде истончения или наличия участков субатрофии». На основе этой классификации предлагается формулировать диагноз ДСТ.[3][7]
avatar
Holy

Сообщения : 550
Очки : 650
Дата регистрации : 2012-07-30
Возраст : 27
Откуда : Киев

Посмотреть профиль

Вернуться к началу Перейти вниз

Re: Дисплазия соединительной ткани

Сообщение автор Спонсируемый контент


Спонсируемый контент


Вернуться к началу Перейти вниз

Вернуться к началу


 
Права доступа к этому форуму:
Вы не можете отвечать на сообщения