Коллективное страхование

Синдром Марфана

Перейти вниз

Синдром Марфана

Сообщение автор Holy в 8/17/2012, 15:00

Страхование членов ОО "Мир здоровья " по договору коллективного страхования. Плати 385 грн членского взноса в месяц и имей полное медицинское обслуживание в лучших медицинских центрах Украины!!! Лекарства включены!!! Подробности в разделе "Коллективное страхование" http://mirzdorovya.mirbb.com/t45-topic



Синдром Марфана (Болезнь Марфана, Marfan syndrome) — аутосомно-доминантное заболевание из группы наследственных патологий соединительной ткани. Синдром вызван мутациями генов, кодирующих синтез гликопротеина фибриллина-1, и является плейотропным. Заболевание характеризуется различной пенетрантностью и экспрессивностью. В классических случаях лица с синдромом Марфана высоки (долихостеномелия), имеют удлиненные конечности, вытянутые пальцы (арахнодактилия) и недоразвитие жировой клетчатки. Помимо характерных изменений в органах опорно-двигательного аппарата (удлинённые трубчатые кости скелета, гипермобильность суставов), наблюдается патология в органах зрения и сердечно-сосудистой системы, что в классических вариантах составляет триаду Марфана.
Без лечения продолжительность жизни лиц с синдромом Марфана часто ограничивается 30-40 годами, и смерть наступает вследствие расслаивающейся аневризмы аорты или застойной сердечной недостаточности. В странах с развитым здравоохранением больные успешно лечатся и доживают до преклонного возраста.


Последний раз редактировалось: Holy (8/26/2012, 08:58), всего редактировалось 2 раз(а)
avatar
Holy

Сообщения : 549
Очки : 647
Дата регистрации : 2012-07-30
Возраст : 27
Откуда : Киев

Посмотреть профиль

Вернуться к началу Перейти вниз

Re: Синдром Марфана

Сообщение автор Holy в 8/17/2012, 15:24

Синдром Марфана - нередкое заболевание с классическим менделевским наследованием. Распространенность в популяции составляет порядка 1 на 5000. Синдром диагностируется во всем мире, в любых этнических группах.
avatar
Holy

Сообщения : 549
Очки : 647
Дата регистрации : 2012-07-30
Возраст : 27
Откуда : Киев

Посмотреть профиль

Вернуться к началу Перейти вниз

Re: Синдром Марфана

Сообщение автор Holy в 8/17/2012, 15:39

Впервые признаки заболевания были описаны Вильямсом (1876), в последующие годы эта болезнь наблюдалась французским педиатром А. Марфаном (1896). В 1896 году французский профессор-педиатр Антонио Марфан представил клиническое наблюдение 5-летней девочки Габриель с необычными, непрерывно прогрессирующими аномалиями скелета, и дал патологии своё имя.
Позднее выяснилось, что в действительности девочка страдала врождённой контрактурной арахнодактилией.
Позже были описаны первые фенокопии марфаноподобных синдромов, в частности, синдром эктопии хрусталиков с аутосомно-доминантным наследованием, синдром дилатации и расслоения аорты, пролапс митрального клапана, эктазии твердой мозговой оболочки.[источник не указан 773 дня]
Американский генетик МакКьюсик (McKusick) открыл этим синдромом новую нозологическую страницу наследственных заболеваний соединительной ткани.
avatar
Holy

Сообщения : 549
Очки : 647
Дата регистрации : 2012-07-30
Возраст : 27
Откуда : Киев

Посмотреть профиль

Вернуться к началу Перейти вниз

Re: Синдром Марфана

Сообщение автор Holy в 8/17/2012, 16:53

Лечение — преимущественно симптоматическое, направлено на облегчение тех или иных проявлений заболевания.Больным необходимо проходить расширенное ежегодное медицинское обследование с обязательным участием офтальмолога, кардиолога и ортопеда.
Большинство клинических исследований поддерживают профилактическое употребление бетта-адреноблокаторов с раннего возраста для предотвращения расслаивающейся аневризмы аорты. В случае выраженной дилатации корня аорты проводится его хирургическая коррекция. Показанием для операции у взрослых больных является достижение максимального диаметра корня аорты 50 мм
avatar
Holy

Сообщения : 549
Очки : 647
Дата регистрации : 2012-07-30
Возраст : 27
Откуда : Киев

Посмотреть профиль

Вернуться к началу Перейти вниз

Re: Синдром Марфана

Сообщение автор Holy в 8/17/2012, 16:53

существует группа «марфанподобных синдромов», с состоянием больных внешне очень напоминающим синдром Марфана, которые значительно отличаются по висцеральным поражениям, осложнениям и прогнозу.
Помимо триады Марфана, в других органах также наблюдаются изменения (бронхо-лёгочная система, кожа, твёрдая мозговая оболочка)
avatar
Holy

Сообщения : 549
Очки : 647
Дата регистрации : 2012-07-30
Возраст : 27
Откуда : Киев

Посмотреть профиль

Вернуться к началу Перейти вниз

Re: Синдром Марфана

Сообщение автор Спонсируемый контент


Спонсируемый контент


Вернуться к началу Перейти вниз

Вернуться к началу


 
Права доступа к этому форуму:
Вы не можете отвечать на сообщения